Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Содержание

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Что это такое злокачественная гипертермия? Это предположительно врожденный дефект скелетной мускулатуры, при котором препараты, применяемые при наркозе, запускают самоподдерживающийся гиперметаболизм или сокращения скелетной мускулатуры.

Во избежание запуска у пациента потенциально жизнеугрожающего эпизода злокачественной гипертермии анестезиолог перед наркозом должен:

  1. тщательно оценить у него риск развития злокачественной гипертермии,
  2. убедиться в наличии необходимого медперсонала и технических возможностей (включая адекватную поддержку дантроленом) для диагностики и лечения скоротечной реакции злокачественной гипертермии,
  3. выбрать регионарную или общую анестезию без применения триггерных препаратов,
  4. убедиться в том, что сведения о пациенте были переданы в соответствующие инстанции (например, в США существует ассоциация злокачественной гипертермии — АЗГСША).

Оценка риска злокачественной гипертермии

К группе высокого риска развития интраоперационного эпизода злокачественной гипертермии относятся пациенты с эпизодами побочных метаболических и мышечных реакций на анестетики в анамнезе; также повышают риск родство первой степени с лицом, предрасположенным к злокачественной гипертермии, наличие у пациента миопатии, ассоциированной с предрасположенностью к злокачественной гипертермии (болезнь центрального стержня или синдром Кинга-Денбро). При плановой анестезии необходимо оценить склонность пациента к злокачественной гипертермии, связавшись с соответствующими центрами (в частности в США это информационный центр АЗГСША — 888-274-7899, http://www.mhreg.org/, или bwb+@pitt. edu), где вы получите информацию об эпизодах злокачественной гипертермии у пациента. Если же пациент не зарегистрирован в базе данных, необходимо изучить документацию о предшествующих анестезиях. В случае неопределенного статуса пациента в отношении злокачественной гипертермии надо рассмотреть возможность консультации с экспертом горячей линии или диагностической мышечной биопсии. Отдельные члены хорошо изученных семейств могут определить свою предрасположенность к злокачественной гипертермии на основании молекулярно-генетического анализа. При необходимости проведения экстренного или неотложного оперативного вмешательства необходимо осуществлять меры профилактики злокачественной гипертермии.

Злокачественная гипертермия при наркозе

А. До проведения планового оперативного вмешательства проверьте и оцените возможности медицинского учреждения. В операционном блоке необходимо иметь в наличии 36 ампул дантролена (и стерильной воды для инъекций). В случае возникновения криза злокачественной гипертермии для ее лечения всегда должна иметься специально обученная бригада специалистов.

Необходима оснащенная лаборатория, позволяющая немедленно определять газовый и электролитный состав крови, а также наличие возможностей для стабилизации состояния критического пациента. Если возможности учреждения по лечению фульминантного эпизода злокачественной гипертермии не соответствуют требованиям, процедуру следует отложить до появления соответствующих возможностей.

Б. Подготовьте наркозно-дыхательный аппарат таким образом, чтобы его агрегаты не содержали игналяционных анестетиков.

Удалите анестетик из испарителя и отключите его от дыхательного контура, «продувайте» дыхательный контур воздухом или кислородом со скоростью 10 л/мин в течение 10 мин, используйте новые дыхательные шланги, мешок-резервуар и абсорбент углекислого газа. Альтернативой будет применение запасного наркозно-дыхательного аппарата и в/в анестетиков.

В. Осуществляйте мониторинг, включающий:

  • капнометрию капнографом или масспектрометром с постоянным выводом на дисплей концентрации выдыхаемой углекислоты,
  • измерение центральной температуры (не используйте жидкокристаллические кожные датчики),
  • ЭКГ,
  • АД,
  • пульсоксиметрию;
  • осуществляйте аускультацию в динамике.

Используйте новые ларингеальные маски и оборудование для обеспечения проходимости дыхательных путей.

Г. Избегайте применения анестезиологических препаратов, являющихся триггерами злокачественной гипертермии. Желательно использование анксиолитика, если у пациента в анамнезе имеются указания на аномальные температурные реакции, мышечные спазмы или стрессовую миоглобинурию.

У пациентов с предрасположенностью к злокачественной гипертермии регионарная анестезия является самым предпочтительным методом во всех подходящих для этого случаях. Все местные анестетики, включая лидокаин, безопасны.

Пациенткам повышенного риска в отношении злокачественной гипертермии следует установить и проверить проходимость эпидурального катетра в первый период родов. При необходимости проведения общей анестезии, исключите применение препаратов, перечисленных в таблице выше.

По возможности избегайте значимых перепадов температуры тела пациента. При проведении общей анестезии предпочтительна контролируемая вентиляция, так как повышение концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе незамедлительно будет замечено, что позволит рано выявить злокачественную гипертермию.

Проявляйте бдительность в отношении любых признаков злокачественной гипертермии, и при развитии ее эпизода незамедлительно начните лечение.

Д. Если анестезиологическое пособие прошло без осложнений, наблюдайте пациента как минимум в течение 3 ч после операции. В случаях, когда наблюдался любой значимый симптом злокачественной гипертермии, осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом до тех пор, пока не пройдет 12-24 ч после исчезновения последнего симптома злокачественной гипертермии.

В США пациент и его семья могут получить обучающие материалы от АЗГСША (http://www.mhreg.oig/) и зарегистрироваться в ее базе данных. Пациент должен заказать специальный сигнальный медицинский браслет, если у него такого еще не имеется.

Лечение злокачественной гипертермии

Криз скоротечной (фульминантной) злокачественной гипертермии — редкое, но потенциально фатальное осложнение.

Необходимое условие предупреждения смертности и снижения частоты этого гиперметаболического статуса — ранняя диагностика с проведением немедленного, адекватного лечения.

Эффективное лечение требует прекращения введения триггерного анестетика и быстрого в/в введения дантролена. Все острые реакции злокачественной гипертермии требуют лечения дантроленом.

A. Острый эпизод злокачественной гипертермии возникает во время или после введения триггерного анестетика: сукцинилхолина или любых ингаляционных анестетиков. Клинические проявления и лабораторные находки включают:

  • тахикардию,
  • ригидность жевательной мускулатуры,
  • общую ригидность мускулатуры,
  • появление пятен на коже,
  • цианоз,
  • тахипноэ,
  • аритмии, в том числе желудочковую тахикардию и фибрилляцию,
  • остановку сердца (асистолия),
  • гипертензию,
  • потливость,
  • резкий подъем температуры,
  • повышение кровоточивости,
  • миоглобинурию,
  • повышение уровня креатинкиназы,
  • гиперкапнию,
  • респираторный ацидоз,
  • метаболический ацидоз,
  • гиперкалиемию.

Б. Ригидность жевательной мускулатуры (мышечный спазм продолжительностью более 30 с, не проходящий после введения сукцинилхолина, — значимо препятствующий раскрытию рта) может свидетельствовать об эпизоде фульминантной злокачественной гипертермии, либо быть изолированной побочной реакцией на анестетик.

Даже если спазм жевательной мускулатуры не сопровождается респираторными метаболическим ацидозом и гиперкалиемией, перейдите на ведение анестезии препаратами, не являющимися триггерными агентами, и осуществляйте мониторинг центральной температуры и концентрации СО2 в выдыхаемом воздухе, либо прекратите хирургическое вмешательство.

Титруйте дозы инфузионных сред и диуретиков для достижения диуреза более 1-2 мл/кг/ч (оцените необходимость постановки мочевого катетера). Пошлите образцы крови и мочи на определение наличия миоглобина, а в случае, если эпизод значимой миоглобинурии устранить не удалось, проконсультируйтесь с нефрологом.

Определяйте уровень креатинфосфокиназы (КФК) каждые 6 ч в течение суток. В послеоперационном периоде обследуйте пациентов, у которых имел место эпизод спазма жевательной мускулатуры, и в случае, если не было выявлено патологии височно-нижнечелюстного сустава, направляйте таких пациентов в центр диагностики злокачественной гипертермии.

Передайте информацию о таких пациентах в информационный центр злокачественной гипертермии.

B. При возникновении злокачественной гипертермии следует проводить дифференциальную диагностику с:

  • поверхностной анестезией,
  • гипоксией,
  • гиперкапнией,
  • ятрогенной гипертермией,
  • тепловым ударом,
  • гиперкалиемической кардиоплегией на фоне невыявленной ранее мышечной дистрофии,
  • злокачественным нейролептическим синдромом,
  • сепсисом,
  • тиреотоксикозом,
  • феохромоцитомой,
  • наркотическим опьянением (экстази и т. д.),
  • воздействием рентгенконтрастных препаратов на ЦНС.

Определите газовый состав артериальной и венозной крови. Пока газовый состав крови неизвестен, осуществляйте контроль вентиляции по объему.

Ранним проявлением злокачественной гипертермии может являться повышенная концентрация СО2 в выдыхаемом воздухе либо быстрое повышение концентрации СО2 у пациентов, не имеющих бронхоспазма, на фоне адекватной миорелаксации и вентиляции.

Прекратите внешнее согревание пациента, измерьте центральную температуру и подсчитайте скорость ее повышения (скорость повышения более 0,25 °С/мин позволяет предположить наличие злокачественной гипертермии).

Г. При подозрении на фульминантную злокачественную гипертермию продолжите анестезию препаратами, не являющимися триггерами злокачественной гипертермии, и начните ее лечение. Разведите дантролен в стерильной воде для инъекций, не содержащей консервантов, и введите в/в в дозе 2,5 мг/кг.

Если реакция не устраняется в течение ближайшего времени, вводите дополнительные дозы дантролена до тех пор, пока не уменьшатся проявления злокачественной гипертермии — ригидность мышц/метаболический или респираторный ацидоз. Определите как минимум одного человека на разведение дантролена.

Если эпизод злокачественной гипертермии не рецидивирует, осуществите трехкратное введение дантролена в дозировке 1 мг/кг с интервалом 6 ч. При возникновении фульминантной злокачественной гипертермии пациенты выживают лишь при условии осуществления ранней и адекватного лечения дантроленом.

Побочные эффекты дантролена — генерализованная мышечная слабость и дыхательная недостаточность.

Д. Если на момент возникновения эпизода злокачественной гипертермии пациент еще не интубирован, осуществите интубацию трахеи (без введения сукцинилхолина). Осуществляйте вентиляцию пациента (FiО2 1,0), добиваясь снижения РСО2 до 35, что может потребовать увеличения дыхательного объема втрое.

Осуществите замену дыхательных шлангов и мешка-резервуара наркозно-дыхательного аппарата. Проводите постоянный мониторинг EtCО2 и установите мочевой и артериальный катетеры. Установите центральный венозный катетер, так как возможны значительные изменения волемического статуса.

Осуществляйте измерение температуры в двух точках.

Проведите забор крови для определения:

  • газового состава артериальной и венозной крови,
  • уровня лактата,
  • концентрации электролитов (включая калий и кальций),
  • миоглобина,
  • КФК,
  • продуктов деградации фибрина,
  • протромбинового времени,
  • международного нормализованного отношения, частично-тромбопластинового времени (МНО, ЧТВ),
  • фибриногена,
  • количества тромбоцитов.

Определите концентрацию миоглобина в моче. При необходимости повторяйте лабораторные исследования.

Е. Осуществляйте охлаждение пациента до 37 °С (охлаждающие одеяла, ледяной лаваж полостей тела, в/в ведение охлажденных инфузионных сред). Поддерживайте диурез на уровне 1-2 мл/кг/ч, осуществляйте коррекцию метаболического ацидоза и гиперкалиемии.

У маленьких детей со скрытыми миопатиями после воздействия сукцинилхолина или ингаляционных анестетиков могут развиться выраженный рабдомиолиз и гиперкалиемическая остановка сердца. Осуществляйте коррекцию гиперкалиемии солями кальция (у детей), бикарбонатом, глюкозо-инсулиновой смесью и адреналином.

Может возникнуть потребность в проведении гемодиализа и искусственного кровообращения. При необходимости вводите антиаритмики. Для консультации по ведению криза злокачественной гипертермии звоните в вышестоящие инстанции.

Не транспортируйте пациента до стабилизации состояния, за исключением случаев, когда требуется осуществление искусственного кровообращения, что невозможно в данном учреждении.

Ж. При рецидиве симптомов злокачественной гипертермии, осуществите в/в введение дантролена (2,5 мг/кг, болюсом, далее титруйте до достижения эффекта). Осуществляйте интенсивное наблюдение за пациентом в течение 12 ч после последнего введения дантролена.

У пациента может развиться острая почечная недостаточность, острая печеночная недостаточность, дисфункция ЦНС (судороги, инсульт, параплегия или квадриплегия), сердечная недостаточность (как правило, после остановки сердца на фоне гиперкалиемии) и синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (ДВС).

Сообщите об эпизоде злокачественной гипертермии в информационный центр злокачественной гипертермии и направьте пациента и его родственников в соответствующие учреждения для получения ими обучающих материалов.

После выздоровления пациента направьте его в диагностический центр злокачественной гипертермии для выявления у него предрасположенности к данной патологии. Дети, перенесшие остановку сердца в результате гиперкалиемии, должны быть направлены к неврологу для выявления скрытой миопатии.

До выписки из стационара пациенты должны сделать запрос на специальный сигнальный браслет. Пациент или его родители должны оповестить родственников первой и второй линии родства о возможном наличии у них предрасположенности к злокачественной гипертермии.

Источник: http://NewVrach.ru/zlokachestvennaya-gipertermiya.html

Злокачественная гипертермия – Медицинский справочник

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – это состояние, характеризующееся острым гиперметаболизмом скелетных мышц. Возникает под действием препаратов для ингаляционного наркоза, кофеина, сукцинилхолина, стрессовых ситуаций. Проявляется в форме метаболических, кардиоваскулярных, мышечных нарушений.

Позднее развивается ДВС–синдром, полиорганная недостаточность. Диагноз ставится на основании клинической картины, результатов анализа на КЩС и данных, полученных в ходе кофеин-галотанового теста. Лечение предполагает устранение всех возможных триггеров, введение раствора натрия гидрокарбоната, дантролена.

Для снижения температуры тела используют физические методы.

Злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия (ЗГ) – острое патологическое состояние, которое характеризуется значительным усилением метаболических процессов, протекающих в поперечнополосатой скелетной мускулатуре. Имеет фармакогенетическое происхождение.

Частота встречаемости, по информации разных источников, варьирует в пределах 1 случая на 3-15 тысяч общих анестезий. У взрослых пациентов этот показатель составляет 1 случай на 50-100 тысяч анестезий. В реальности случаев больше, однако отследить все абортивные формы не представляется возможным.

Кроме того, практикующие врачи не всегда предоставляют информацию о подобных осложнениях. У мужчин патология встречается в 4 раза чаще, чем у женщин.

Причины

Основная причина развития ЗГ – воздействие лекарственных препаратов и продуктов, обладающих триггерным действием. К числу лекарств, способных спровоцировать приступ, относят все ингаляционные анестетики, курареподобные миорелаксанты, кофеин.

Присутствуют отрывочные данные о развитии патологии у людей, подвергшихся сильному психическому потрясению или физической нагрузке.

Считается, что при этом происходит выработка симпатоадреналовых субстанций (адреналин, норадреналин), которые и приводят к развитию криза у предрасположенных к этому людей.

Более склонными к возникновению ЗГ считаются люди, имеющие доминантную мутацию гена рианодинового рецептора хромосомы 19. Однако известны случаи, когда при наличии явных предпосылок к возникновению гиперметаболических мышечных реакций, ген, ответственный за дефектный рецептор, у пациента отсутствовал. Предрасположенность к заболеванию обычно прослеживается у всех кровных родственников.

Патогенез

В основе патогенеза лежит увеличение длительности открытия мышечных кальциевых каналов. Это приводит к избыточному накоплению ионов кальция в саркоплазме. Нарушаются процессы поляризации и деполяризации, что становится причиной генерализованной мышечной контрактуры (ригидности).

Истощаются запасы АТФ, расщепление которой приводит к усиленному потреблению клетками кислорода и выбросу тепловой энергии. Развивается тканевая гипоксия, в мышцах накапливается лактат, возникают явления рабдомиолиза.

В плазме крови повышается концентрация ионов калия, кальция, магния, миоглобина и креатинфосфокиназы.

Первичное поражение затрагивает только скелетную мускулатуру.

Однако накопление токсичных продуктов разрушения мышечной ткани в течение часа приводит к формированию полиорганной недостаточности, нарушению гемодинамики, критическим сдвигам кислотно-щелочного баланса.

Может развиваться отек легких и головного мозга. Происходит запуск каскада воспалительных реакций окислительного типа. Возникает ДВС-синдром, который приводит к развитию скрытых внутренних и наружных кровотечений.

Классификация

Злокачественная гипертермия может протекать в нескольких клинических вариантах, которые различаются скоростью развития патологических процессов и временем, прошедшим от начала воздействия триггера до манифестации криза. Кроме того, присутствуют отличия в выраженности и наборе симптомов, тяжести течения. Различают следующие разновидности патологии:

  1. Классическая. Встречается в 20% случаев. Отличается развернутой клинической картиной, возникает непосредственно после введения препарата, обладающего триггерной активностью. Патология обычно развивается на операционном столе на глазах у анестезиолога, имеющего всё необходимое для купирования гипертермической реакции. Летальность сравнительно невысока, уровень смертности не превышает 5%.
  2. Абортивная. На ее долю приходится около 75% всех случаев. Отличается относительно легким течением, неполным набором клинической симптоматики. Во многих случаях значительного повышения температуры тела не происходит. Наиболее легкие варианты течения порой остаются незамеченными или ошибочно относятся к другим патологическим состояниям. Летальность – 2-4%.
  3. Отсроченная. Встречается в 5% случаев, развивается через сутки и более после контакта с провоцирующим фактором. Протекает сравнительно легко. Опасность для пациента заключается в том, что через 24 часа после операции контроль медиков за ним ослабевает. Злокачественная гипертермия на начальном этапе развития часто остается незамеченной или подвергается ошибочной диагностике.

Симптомы злокачественной гипертермии

Признаки ЗГ разделяются на ранние и поздние. Ранние возникают непосредственно при развитии криза, поздние – через 20 и более минут. Первым симптомом является спазм жевательных мышц, сменяющийся генерализованной мышечной контрактурой.

Развивается респираторный ацидоз, CО2 в конце выдоха — более 55 мм рт. ст. Усиливается потоотделение, кожа приобретает мраморный оттенок. Увеличивается потребление кислорода.

По мере усугубления метаболических нарушений происходят изменения в работе сердечно-сосудистой системы: колебания артериального давления, тахиаритмия.

Процессы миолиза и расщепления АТФ, развивающиеся в спазмированных мышцах, приводят к резкому росту температуры тела. Обычно этот показатель не превышает 40°C. Известны случаи лихорадки, достигавшей 43-45°C, что становилось причиной гибели больного.

Из-за избыточного накопления калия усиливаются нарушения сердечного ритма. Моча становится темного цвета, концентрированной, может отмечаться анурия. Состояние обратимо, если лечебные мероприятия были начаты вовремя.

В противном случае у больного развиваются осложнения.

Осложнения

Злокачественная гипертермия может становиться причиной инфаркта миокарда, полиорганной недостаточности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания. Инфаркт развивается как следствие электролитных нарушений и генерализованного мышечного спазма.

Объемные участки некроза миокарда приводят к возникновению кардиогенного шока и асистолии. Полиорганная недостаточность характеризуется нарушением функции жизненно важных структур, что в 80% случаев приводит к гибели больного. При ДВС-синдроме в сосудистом русле образуются микротромбы, которые способствуют усилению полиорганной недостаточности.

В дальнейшем ресурс свертывающей системы истощается, возникают тяжелые кровотечения.

Диагностика

Диагностика уже развившейся ЗГ проводится на основании имеющихся симптомов, а также данных лабораторного обследования. Предрасположенность к возникновению криза определяется по результатам специфических методов тестирования. Алгоритм обследования пациента включает:

  • Сбор анамнеза. Определить наличие предрасположенности к заболеванию можно при подготовке к операции. Для этого проводится тщательный опрос пациента и его родных. О высоком риске говорят, если среди кровных родственников больного присутствуют люди, ранее перенесшие гипертермический криз, внезапную смерть во время проведения наркоза, имеющие эпизоды необъяснимых судорог в анамнезе.
  • Лабораторную диагностику. При ЗГ в крови обнаруживаются признаки метаболического ацидоза (pH менее 7,25, дефицит оснований более 8 ммоль/л), рост концентрации КФК до 20 тыс. Ед/л и более, концентрации ионов калия более 6 ммоль/л. Патологические изменения в плазме нарастают по мере развития процесса. Нормализация показателей происходит в течение суток с момента купирования криза.
  • Кофеин-галотановый тест. Является специфическим анализом, выявляющим склонность к возникновению мышечной контрактуры. В ходе теста биоптат мышцы помещают в емкость, заполненную триггерными растворами. При наличии предрасположенности к ЗГ мышечная ткань сокращается, возникает контрактура. Тест проводится только пациентам, входящим в группу риска, поскольку процедура забора биоматериала отличается травматичностью.
  • Генетическое обследование. Пациентам с отягощенным анамнезом показано генетическое исследование. Оно направлено на выявление гена, отвечающего за предрасположенность к развитию генерализованных мышечных контрактур. Положительным считается исследование, в ходе которого обнаруживаются мутации генов RYR1 и CACNA1S. В качестве общего скринингового метода генетический анализ не используется ввиду высокой стоимости и технической сложности работы.

Генетически обусловленные приступы ригидности скелетной мускулатуры должны дифференцироваться с анафилактическими реакциями, признаками недостаточной анальгезии, церебральной ишемией, тиреоидным кризом, злокачественным нейролептическим синдромом, недостаточностью вентиляции. Несомненный признак ЗГ – снижение выраженности симптомов вскоре после введения дантролена.

Прогноз и профилактика

Прогноз благоприятный, если злокачественная гипертермия была своевременно замечена и купирована.

При длительном пребывании пациента в состоянии метаболического ацидоза и гипоксии возможно ишемическое поражение центральной и периферической нервной системы, нарушения в работе сердечно-сосудистого аппарата вплоть до атриовентрикулярной блокады, инфаркта миокарда, фибрилляции. При абортивной форме шансы на благополучный исход значительно выше, чем при классической.

Специфическая профилактика заключается в тщательном предоперационном обследовании, направленном на установление факта предрасположенности больного к мышечным контрактурам. Людям с подтвержденной генетической мутацией рекомендован отказ от кофе и кофеиносодержащих напитков, минимизация психологических стрессов в повседневной жизни.

Литература1. Современные методы диагностики предрасположенности к злокачественной гипертермии/ Казанцева А.А., Лебединский К.М.// Анестезиология и реаниматология – 2014 — №4.2. Злокачественная гипертермия: современные подходы к профилактике и лечению/ Ким Е.С., Горбачев В.И., Унжаков В.В.// Acta Biomedica Scientifica. – 2017.3. Злокачественная гипертермия/ Карамян Р.А.// Здоровье и образование в XXI веке. – 2016.4. Злокачественная гипертермия/ Бышовец С.М.// Медицина неотложных состояний. – 2013.Код МКБ-10T88.3

Источник: https://mukpomup.ru/%D0%B7%D0%BB%D0%BE%D0%BA%D0%B0%D1%87%D0%B5%D1%81%D1%82%D0%B2%D0%B5%D0%BD%D0%BD%D0%B0%D1%8F-%D0%B3%D0%B8%D0%BF%D0%B5%D1%80%D1%82%D0%B5%D1%80%D0%BC%D0%B8%D1%8F/

Злокачественная гипертермия: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Представляет собой патологическое состояние, обусловленное острым гиперметаболизмом скелетных мышц.

Причины

Основная причина развития злокачественной гипертерммии – это воздействие медикаментозных средств и продуктов, обладающих триггерным действием. К числу медикаментозных средств, способных вызвать приступ, относят все ингаляционные анестетики, курареподобные миорелаксанты и кофеинсодержащие лекарственные средства.

Имеются сообщения о развитии патологии у лиц, которые подверглись тяжелому психическому потрясению или физической нагрузке.

Считается, что при тяжелых психоэмоциональных и физических нагрузках происходит выработка симпатоадреналовых субстанций, таких как адреналин и норадреналин, которые и приводят к развитию криза у предрасположенных к этому людей.

Существует высокий риск развития патологии у лиц, имеющие доминантную мутацию гена рианодинового рецептора хромосомы 19.

Однако зафиксированы случаи, когда при наличии явных предпосылок к возникновению гиперметаболических мышечных реакций, ген, ответственный за дефектный рецептор, у больного отсутствовал.

Предрасположенность к формирования злокачественной гипертермии чаще всего прослеживается у всех кровных родственников.

Симптомы

Клиническая картина злокачественной гипертермии разделяются на ранние и поздние признаки. Ранние симптомы возникают непосредственно при развитии криза, а поздние – через 20 и более минут. Дебют патологии начинается со спазма жевательных мышц, сменяющегося генерализованной мышечной контрактурой.

У больного развивается респираторный ацидоз, CО2 в конце выдоха – более 55 мм рт. ст. Также у пациента усиливается потоотделение, кожа приобретает мраморный оттенок, повышается потребление кислорода.

По мере прогрессирования метаболических нарушений возникают изменения в работе сердечнососудистой системы, проявляющиеся колебаниями артериального давления и тахиаритмией.

Процессы миолиза и расщепления АТФ, возникающие в спазмированных мышцах, вызывает резкое повышение температуры тела до высоких цифр. Известны случаи подъема температуры до 45°C, что становилось причиной гибели больного.

В результате избыточного накопления калия усиливаются нарушение сердечного ритма. Моча приобретает темный окрас, в результате повышения ее концентрации, иногда отмечается развитие анурии. Состояние обратимо, если лечебные мероприятия были начаты своевременно.

В противном случае у больного могут развиваться осложнения несовместимые с жизнью.

Иногда злокачественная гипертермия может становиться причиной инфаркта миокарда, полиорганной недостаточности, диссеминированного внутрисосудистого свертывания.

Диагностика

Диагностика уже возникшей злокачественной гипертермии проводится на основании имеющихся симптомов, а также данных лабораторного обследования. Предрасположенность к возникновению криза определяется по результатам специфических методов тестирования. Перечень обследования пациента включает сбор анамнеза, лабораторную диагностику, проведение кофеин-галотанового теста и генетических тестов.

Лечение

Эффективность лечения напрямую зависит от времени, прошедшего с момента развития приступа до начала реанимационных мероприятий. Лечение основано на использовании неспециализированных и этиотропных фармакологических методов, аппаратном пособии, применении физических способов гипотермии.

Медикаментозное лечение основано на введении дантролена, который представляет собой релаксант, обладающий способностью блокировать рианодиновые рецепторы. Препарат снижает внутриклеточную концентрацию Ca, тормозит передачу нервно-мышечного импульса, приводит к быстрому устранению симптомов криза.

Препарат вводится дозированно, до нормализации состояния больного.

Также больному может потребоваться симптоматическая терапия. Для поддержания гемодинамики может использоваться титрованная подача дофамина через инъектомат.

Снижение температуры тела проводят путем наложения на область проекции крупных сосудов пузырей со льдом, введения холодных инфузионных растворов.

Выведение излишков электролитов, токсинов и поддержание функции почек требует введения петлевых диуретиков.

Профилактика

Специфическая профилактика основана на в тщательном предоперационном обследовании, направленном на установление факта предрасположенности больного к мышечным контрактурам.

Источник: https://www.obozrevatel.com/health/bolezni/zlokachestvennaya-gipertermiya.htm

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Россия+7 (910) 990-43-11

Что такое злокачественная гипертермия? Каковы возможные причины этого заболевания и какими симптомами проявляется? Информация о терапии для борьбы с этим генетическим заболеванием.

Что такое злокачественная гипертермия

Злокачественная гипертермия – это фармакогенетическая патология, связанная с мутацией (передается по аутосомно-доминантному принципу) генов на хромосоме 19 (на уровне q12-13) и проявляется при использовании некоторых лекарств, например, анестетиков.

Это очень редкое заболевание: встречается у 1 на 50000 взрослых и 1 на 10000 детей (не ясно, почему существует эта разница между детьми и взрослыми), и является потенциально смертельной.

Давайте посмотрим в деталях, что происходит.

Причиной нарушения является мутировавший ген

Этот геном злокачественной гипертермии является RYR1, он кодирует рецепторы рианодина. Эти рецепторы располагаются на уровне скелетных мышц и обеспечивают высвобождение кальция, необходимого во время сокращения мышц.

В субъектов с мутировавшим геном, при определенных условиях, эти каналы остаются открытыми в течение длительного периода, что приводит к массовому выходу кальция и его накоплению в цитоплазме. Увеличение концентрации кальция запускает биохимические процессы, которые ведут к гиперкалемии и рабдомиолизу (разрушение клеток мышечной ткани).

Чрезмерное высвобождение кальция вызывает ряд процессов в организме :

  • Спазмы мышц: метаболический синдром.
  • Рост потребления энергии клетками.
  • Увеличение потребления АТФ.
  • Повышение метаболизма при производстве большего количества АТФ, а также образовании тепла и углекислого газа, это приводит к гипертермии и метаболическому ацидозу.
  • Повышение анаэробного метаболизма (реакции, которые происходят в отсутствие кислорода) приводит к увеличению концентрации молочной кислоты в результате лактоацидоза.
  • Рабдомиолиз: активация всех этих механизмов приводит, в конечном счете, к повреждению клеток мышц.

Причины, которые вызывают злокачественную гипертермию

Основной причиной злокачественной гипертермии является мутация гена, расположенного на хромосоме 19. Однако, последствия такой мутации проявляются только в определенных условиях, таких как:

  • Введение обезболивающих препаратов: является главной причиной возникновения злокачественной гипертермии. Наиболее часто вызывают эту реакцию газы, содержащие галогены, которые используются в качестве анестезирующих средств, такие как фторотан, десфлуран, изофлюран, энфлюра.
  • Введение лекарственных препаратов, миорелаксантов: врач-анестезиолог использует их, чтобы заставить пациента расслабить мышцы и облегчить ввод трубки для искусственного дыхания в трахею. Среди миорелаксантов, которые могут привести к возникновению злокачественной гипертермии, следует выделить сукцинилхолин.
  • Мышечное перенапряжение: по данным некоторых недавних исследований, интенсивные усилия и перенапряжение мышц, вызвать симптомы в злокачественной гипертермии.

Симптомы гипертермии – ранние и поздние

Симптомы злокачественной гипертермии можно разделить на ранние и поздние, то есть симптомы, которые появляются сразу же после введения препарата и симптомы, которые появляются немного позже.

Ранняя симптоматика связана с патогенетическим механизмом, описанным ранее, и среди симптомов первыми появляются:

  • Мышечная ригидность: на уровне всех мышц и спазмы, локализованные в области жевательных мышц.
  • Увеличение частоты сердечных сокращений: с возможными нарушениями ритма сердца и нестабильностью артериального давления.
  • Появление ацидоза: респираторный и метаболический.
  • Потоотделение: обильное выделение пота и рост потребности в кислороде, что может проявляться цианозом.

Поздние симптомы связаны с повреждением мышц:

  • Попадание в кровь некоторых веществ, таких как миоглобин, калий и креатин, – вещества, которые указывают на повреждение мышц.
  • Очень сильная лихорадка: появление очень сильной лихорадки – свыше 42°C. Повышение температуры происходит постепенно: предполагается, что увеличение на 1-2°C происходит каждые пять минут.
  • Боли в мышцах: возникновение сильной боли в мышцах.
  • Темная моча: из-за содержания миоглобина (белок, который связывает кислород).
  • Внутрисосудистое свертывание крови: в более тяжелых случаях могут иметь место явления внутрисосудистой коагуляции.

Как предотвратить злокачественную гипертермию

Профилактика злокачественной гипертермии обеспечивается путём изучения точной истории болезни и проведения некоторых генетических тестов, чтобы обнаружить мутации в гене хромосомы 19.

Общие рекомендации предусматривают следующие действия:

  • Анамнез пациента: во время обследования, которое выполняется перед операцией, необходимо исследовать личную и семейную истории болезни пациента, чтобы выявить эпизоды такой патологии в семье или неблагоприятные реакции на лекарства-анестетики.
  • Подготовка: в ходе подготовки, предшествующей операции, следует убедиться в готовности протокола действий на случай появления симптомов заболевания, а также подготовить лекарства, которые требуются в борьбе с симптоматикой.
  • Выявленная злокачественная гипертермия: если уже установлено, что пациент подвержен злокачественной гипертермии – дантролен натрия вводится с целью профилактики.

Злокачественная гипертермия – это довольно хитрая патология, часто мы не знаем о её существовании и замечаем только после ввода анестезии. В таком случае очень важно своевременное вмешательство, до появления первых симптомов, чтобы спасти жизнь пациенту.

Источник: https://sekretizdorovya.ru/publ/otchego_zlokachestvennaja_gipertermija/22-1-0-889

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы, лечение

Злокачественная гипертермия – причины, симптомы и лечение

Злокачественная гипертермия довольно-таки опасное состояние, приводящее к внезапной смерти во время анестезии.

Патология характеризуется острым нарушением обмена веществ в мышцах, которое является последствием наркоза. Человек начинает биться в лихорадке, его беспокоит одышка, повышенное сердцебиение.

Если своевременно не оказать первую помощь, человек может умереть. Что становится причиной гипертермии? Как ее избежать?

Описание

Злокачественную гипертермию относят к наследственной патологии, она передается ребенку от родственников. Даже, когда родители нормально переносят наркоз, это не значит, что ребенок застрахован от гипертермии.

Стоит отметить, гипертермия – редкая патология, которая встречается редко. Если верить статистике, в Америке от патологии страдает около 200 человек в год. В России за статистикой не наблюдают, при этом не разрешают использовать Дантролен – препарат от гипертермии.

На сегодняшний день в Украине, Белоруссии, России не проводится специальный анализ, который определяет предрасположенность к гипертермии.

Основные причины

Внимание! Гипертермия не является самостоятельным заболеванием. Очень часто она спровоцирована наследственностью или нейромышечной патологией.

Генетика

Если вы знаете, что у вас кто-то из родственников умер во время общей анестезии из-за гипертермии, нужно об этом сообщать врачу.

Нейромышечная болезнь

Медики доказали, что злокачественная гипертермия тесно связана с дистрофией мышц Дюшена и Беккера.

Опасные препараты

Нужно предельно осторожно относиться к таким лекарственным средствам:

  • Кетамин.
  • Галотан.
  • Циклопропан.
  • Энфлуран и метоксифлуран.
  • Суксаметоний.
  • Циклопропан.

Разрешено при гипертермии использовать такие препараты:

  • Диазепам.
  • Барбитураты.
  • Панкурония бромид.
  • Закись азота.
  • Опиаты.
  • Тубокурарин.

Как помочь больному?

Единственное лекарственное средство, которым можно излечить гипертермию, это Дантролен. Например, в Америке не проводят анестезию, если в больнице нет лекарства. А вот в России препарат не зарегистрирован, его не продают, он полностью отсутствует в больнице.

Обращая внимание на тот факт, что в нашей стране нет необходимых препаратов для лечения, важно своевременно предупредить опасную патологию.

Предупреждение гипертермии у пациентов с предрасположенностью:

  • Для анестезии нельзя использовать ингаляционные анестетики, мышечный релаксант Дитилин.
  • Лучше отказаться от общей анестезии, заменить ее регионарной.
  • Перед тем как проводится анестезия с наркозно-дыхательным аппаратом, обязательно снимается испаритель. Он представляет собой контейнер с ингаляционным анестетиком.
  • Наркозно-дыхательный аппарат должен сначала проработать в течение получаса, затем его только подключают к больному. Так наркозный аппарат будет полностью очищен от анестетиков.

Основные способы лечения

Цель терапии – повысить теплоотдачу, уменьшить термогенез, для этого вводится внутривенно Дантролен. Эффективным способом является погружение в воду, кроме того, важно охладить используемые препараты.

Чтобы предупредить желудочковую аритмию, пациентам назначается Прокаинамид. С помощью этого способа можно вывести кальций из клеток, избавиться от гипертермии. При гипертермии важно поднять артериальное давление, для этого назначают коллоидные инфузионные растворы с изопротенеролом. Дополнительно вводятся а-адренергические и допаминергические агонисты, которые помогут уменьшить теплоотдачу.

Важно! Гипертермия всегда сопровождается судорогами, поэтому в профилактических целях необходим прием антиконвульсантов.

Фармакологическое действие Дантролена

В каждой ампуле содержится маннитол (3 мг) + дантролен (20 мг) + гидроксид натрия. Дантролен представляет собой порошок оранжевого цвета, он практически не растворяется в воде. Когда лекарство растворяется, в результате можно получить высокощелочной раствор. За счет того, что в Дантролене содержится маннитол, может увеличиваться диурез.

В России препарат запрещен, потому что его введение может закончиться некротизированием ткани, флебитом. После использования Дантролена для больных с мышечной дистрофией сильно кружится голова, спутывается сознание. Некоторые больные страдают от слабости в мышцах.

В Америке, когда используют Дантролен, обязательно мониторят дыхательную функцию. После применения препарата развивается токсический гепатит. Вы должны понимать Дантролен относится к мышечному релаксанту, который высвобождает кальций из клеток.

Таким образом, наркоз не всегда  является абсолютно безопасной процедурой. Здесь нужно быть предельно осторожным, иначе все закончится тем, что пациент не выйдет из наркоза. Многие этого очень сильно боятся.

Чтобы предотвратить трагедию, лучше всего проконсультируйтесь у нескольких анестезиологов, которые полностью обследуют, изучат анамнез. Не рискуйте своей жизнью, зная, что у вас серьезное заболевание.

К сожалению, в России пока не придумали выход из ситуации, потому что не используют Дантролен, но в будущем планируют решить эту проблему. Пока выход из ситуации один – своевременно проходить обследование, обращать внимание на генетику, обо всем сообщать врачу.

Источник: https://medportal.su/zlokachestvennaya-gipertermiya-prichiny-simptomy-lechenie/

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.