Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки сердца

Содержание

Дефект межжелудочковой перегородки. ДМЖП у плода: причины, диагностика и последствия

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки сердца

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) – это отверстие, располагающееся в стенке, что служит для разделения полостей правого и левого желудочков.

Общие сведения

Данное состояние приводит к ненормальному смешиванию (шунтированию) крови. В кардиологической практике такой дефект – наиболее часто встречающаяся врожденная патология сердца. Критические состояния при ДМЖП развиваются с частотой двадцать один процент. В равной степени возникновению данного порока подвержены малыши как мужского, так и женского пола.

ДМЖП у плода может быть изолированным (то есть единственной существующей аномалией в организме) либо частью сложных пороков (атрезий трехстверчатого клапана, транспозиции сосудов, общих артериальных стволов, тетрады Фалло).

В некоторых случаях межжелудочковая перегородка отсутствует полностью, такой порок именуется единственным желудочком сердца.

Клиника ДМЖП

Симптоматика дефекта межжелудочковой перегородки часто проявляется в первые дни либо месяцы после рождения малыша.

К наиболее частым проявлениям порока относят:

  • одышку;
  • цианоз кожи (особенно кончики пальцев и губы);
  • снижение аппетита;
  • учащенное сердцебиение;
  • быструю утомляемость;
  • отеки в области живота, стоп и ног.

ДМЖП при рождении может протекать бессимптомно, если дефект достаточно мал, и проявиться лишь в более поздние сроки (шесть и более лет). Симптоматика напрямую зависит от величины порока (отверстия), однако насторожить доктора должны шумы, выслушиваемые при аускультации.

Любые врожденные пороки сердца появляются из-за нарушений в развитии органа на ранних этапах эмбриогенеза. Важная роль при этом принадлежит внешним экологическим и генетическим факторам.

При ДМЖП у плода определяется отверстие между левым и правым желудочками. Мышечный слой левого желудочка более развит, чем в правом, а потому кровь, обогащенная кислородом, из полости левого желудочка проникает в правый и смешивается с обедненной кислородом кровью.

В результате к органам и тканям поступает меньше кислорода, что в итоге приводит к хроническому кислородному голоданию организма (гипоксии).

В свою очередь наличие дополнительного объема крови в правом желудочке влечет за собой его дилатацию (расширению), миокардиальную гипертрофию и, как следствие, возникновение сердечной правожелудочковой недостаточности и легочной гипертензии.

Факторы риска

Точные причины возникновения ДМЖП у плода неизвестны, однако немаловажным фактором является отягощенная наследственность (то есть наличие подобного дефекта у ближайших родственников).

Кроме того, огромную роль играют и факторы, что присутствуют во время беременности:

  • Краснуха. Представляет собой вирусное заболевание. Если при настоящей беременности (особенно в первом триместре) женщина перенесла краснуху, то риск появления различных аномалий внутренних органов (в том числе и ДМЖП) у плода очень высок.
  • Алкоголь и некоторые лекарственные средства. Прием подобных препаратов и алкоголя (в особенности в первые недели беременности) существенно повышает риск развития различных аномалий у плода.
  • Неадекватное лечение сахарного диабета. Неоткорректированный уровень глюкозы у беременной приводит к гипергликемии плода, что в итоге может привести к возникновению разнообразных врожденных аномалий.

Классификация

Существует несколько вариантов расположения ДМЖП:

  • Коновентрикулярный, мембранозный, перимембранозный ДМЖП у плода. Является наиболее частым расположением дефекта и составляет примерно восемьдесят процентов всех подобных пороков. Обнаруживается дефект на мембранозной части перегородки между желудочками с вероятным распространением на выходной, септальный и входной ее отделы; под клапаном аорты и трикуспидальным клапаном (его септальной створкой). Достаточно часто возникают аневризмы в мембранозной части перегородки, из-за чего впоследствии происходит закрытие (полное либо частичное) дефекта.
  • Трабекулярный, мышечный ДМЖП у плода. Обнаруживается в 15-20 % всех подобных случаев. Дефект окружен мышцами полностью и может располагаться в любом из участков мышечной части перегородки между желудочками. Подобных патологических отверстий может наблюдаться несколько. Наиболее часто такие ДЖМП у плода закрываются самопроизвольно спонтанно.
  • Подлегочные, подартериальные, инфундибулярные, нагребневые отверстия выносящего тракта составляют приблизительно 5 % всех подобных случаев. Локализуется дефект под клапанами (полулунными) выходного или конусовидного отделов перегородки. Достаточно часто данный ДМЖП вследствие пролапса правой створки клапана аорты сочетается с недостаточностью аорты;
  • Дефекты в области приносящего тракта. Располагается отверстие в районе входного отдела перегородки, прямо под областью прикрепления желудочково-предсердных клапанов. Чаще всего патология сопровождает синдром Дауна.

Наиболее часто обнаруживаются одиночные дефекты, однако встречаются и множественные изъяны в перегородке. ДМЖП может участвовать в комбинированных сердечных пороках, таких как тетрада Фалло, транспозиция сосудов и другие.

В соответствии с размерами выделяют следующие дефекты:

  • малые (симптоматика не выражена);
  • средние (клиника возникает в первые месяцы после родов);
  • крупные (чаще декомпенсировнные, с яркой симптоматикой, тяжелым течением и осложнениями, что могут привести к летальному исходу).

Осложнения ДМЖП

При небольших размерах дефекта клинические проявления могут не возникать вообще либо отверстия могут самопроизвольно закрываться сразу после рождения.

При более крупных дефектах могут возникать следующие серьезные осложнения:

  • Эйзенменгера синдром. Характеризуется развитием необратимых изменений в легких в результате легочной гипертензии. Подобное осложнение может развиваться как у маленьких, так и у более взрослых детей. При подобном состоянии часть крови перемещается из правого в левый желудочек через отверстие в перегородке, ведь вследствие гипертрофии миокарда правого желудочка он оказывается “сильнее” левого. Потому к органам и тканям попадает кровь, обедненная кислородом, и, как следствие, развивается хроническая гипоксия, проявляющаяся синюшным оттенком (цианозом) ногтевых фаланг, губ и кожных покровов в целом.
  • Сердечная недостаточность.
  • Эндокардит.
  • Инсульт. Может развиваться при крупных дефектах перегородки, вследствие турбулентного потока крови. Возможно образование тромбов, что впоследствии могут закупоривать сосуды мозга.
  • Другие патологии сердца. Возможно возникновение аритмий и патологий клапанов.

Дмжп у плода: что делать?

Чаще всего подобные пороки сердца обнаруживают на втором плановом УЗИ. Однако паниковать не стоит.

  • Необходимо вести обыкновенный образ жизни и не нервничать.
  • Лечащий врач должен тщательно наблюдать беременную.
  • Если порок обнаружен во время второго планового УЗИ, врач порекомендует дождаться третьего обследования (в 30-34 недели).
  • Если же дефект обнаруживается на третьем УЗИ, назначают еще одно обследование перед родами.
  • Мелкие (например, ДМЖП 1 мм у плода) отверстия могут закрываться самопроизвольно до либо после рождения.
  • Может потребоваться консультация неонатолога и проведение ЭКХО плода.

Диагностика

Заподозрить наличие порока можно при аускультации сердца и осмотре ребенка. Однако в большинстве случаев родители узнают о наличии такого дефекта еще до рождения малыша, при проведении плановых УЗ-исследований.

Достаточно крупные дефекты (например, ДМЖП 4 мм у плода) выявляются, как правило, во втором либо третьем триместре. Мелкие же возможно обнаружить уже после рождения случайно либо при появлении клинических симптомов.

Диагноз “ДЖМП” новорожденному или ребенку более старшего возраста либо взрослому можно поставить, основываясь на:

  • Жалобах больного. Данная патология сопровождается одышкой, слабостью, болями в сердце, бледностью кожи.
  • Анамнезе болезни (время появления первых симптомов и связь их с нагрузками).
  • Анамнезе жизни (отягощенная наследственность, болезни матери при беременности и так далее).
  • Общем осмотре (вес, рост, соответствие развития возрасту, оттенок кожи и другие).
  • Аускультации (шумы) и перкуссии (расширение границ сердца).
  • Исследовании крови и мочи.
  • Данных ЭКГ (признаки гипертрофии желудочков, нарушения проводимости и ритма).
  • Ренгенологического исследования (измененная форма сердца).
  • Ветрикулографии и ангиографии.
  • ЭхоКГ (то есть УЗИ сердца). Данное исследование позволяет определить локализацию и размеры дефекта, а при доплерометрии (которую можно проводить еще во внутриутробном периоде) – объем и направленность крови сквозь отверстие (даже если ВПС – ДМЖП у плода 2 мм в диаметре).
  • Катетеризации сердечных полостей. То есть введение катетера и определение с его помощью давления в сосудах и полостях сердца. Соответственно данным принимается решение о дальнейшей тактике ведения больного.
  • МРТ. Назначают в случаях, если Эхо КГ неинформативно.

Лечение

При обнаружении ДМЖП у плода придерживаются выжидательной тактики, так как дефект может самопроизвольно закрыться еще до рождения либо сразу после родов. Впоследствии при сохранении диагноза ведением такого больного занимаются кардиологи.

Если дефект не нарушает кровообращения и общего состояния пациента, за ним просто наблюдают. При больших отверстиях, нарушающих качество жизни, принимают решение о проведении операции.

Оперативные вмешательства при ДМЖП могут быть двух видов: палиативные (ограничение легочного кровотока при наличии сочетанных пороков) и радикальные (полное закрытие отверстия).

Методики проведения операций:

  • На открытом сердце (например, при тетраде Фалло).
  • Катетеризация сердца с контролируемым наложением заплатки на дефект.

Профилактика дефекта межжелудочковой перегородки

Специфических профилактических мер ДМЖП у плода нет, однако для того, чтобы предотвратить ВПС, необходимо:

  • Обратиться в женскую консультацию до двенадцати недель беременности.
  • Регулярно посещать ЖК: один раз в месяц первые три месяца, один раз в три недели во втором триместре, а затем один раз в десять дней в третьем.
  • Соблюдать режим и придерживаться правильного питания.
  • Ограничить влияние вредных факторов.
  • Исключить курение и алкоголь.
  • Принимать лекарства сугубо по назначению врача.
  • Поставить прививку от краснухи минимум за шесть месяцев до планируемого наступления беременности.
  • При отягощенной наследственности тщательно наблюдать за плодом для как можно более раннего обнаружения ВПС.

Прогноз

При небольших ДМЖП у плода (2 мм и меньше) прогноз благоприятный, так как подобные отверстия часто закрываются самопроизвольно. При наличии крупных дефектов прогноз зависит от их локализации и наличия сочетания с другими пороками.

Источник: https://FB.ru/article/317014/defekt-mejjeludochkovoy-peregorodki-dmjp-u-ploda-prichinyi-diagnostika-i-posledstviya

Насколько опасен дефект межжелудочковой перегородки у новорожденного?

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки сердца

Человеческое сердце имеет сложное четырехкамерное строение, которое начинает формироваться с первых дней после зачатия.

Но бывают случаи, когда этот процесс нарушается, из-за чего в строении органа возникают крупные и мелкие дефекты, которые влияют на работу всего организма. Один из них носит название дефект межжелудочковой перегородки, или сокращенно ДМЖП.

Описание

Дефект межжелудочковой перегородки – это врожденный (иногда приобретенный) порок сердца (ВПС), который характеризуется наличием патогенного отверстия между полостями левого и правого желудочка. По этой причине кровь из одного желудочка (обычно из левого) поступает в другой, нарушая тем самым функцию сердца и всей системы кровообращения.

Распространенность его составляет примерно 3-6 случаев на 1000 доношенных новорожденных, не считая детей, которые появляются на свет с мелкими дефектами перегородки, которые самостоятельно купируются в течение первых лет жизни.

Среди врожденных пороков ДМЖП занимает второе место по распространенности среди детей старше 3-х лет.

Причины и факторы риска

Обычно дефект межжелудочковой перегородки у плода развивается на ранних этапах беременности, примерно с 3-й по 10-ю неделю. Основной причиной этого считается совокупность внешних и внутренних негативных факторов, включая:

  • генетическую предрасположенность;
  • вирусные инфекции, перенесенные в период вынашивания ребенка (краснуха, корь, грипп);
  • злоупотребление алкоголем и курение;
  • прием антибиотиков, оказывающих тератогенное действие (психотропные препараты, антибиотики и т.д.);
  • воздействие токсинов, тяжелых металлов и радиации;
  • сильные стрессы.

Опасность и осложнения

При небольшом размере отверстия и нормальном состоянии ребенка ДМЖП не представляет особой опасности для здоровья ребенка, и требует только регулярного наблюдения у специалиста.

Большие дефекты – совсем другое дело. Они являются причиной сердечной недостаточности, которая может развиться сразу же после появления младенца на свет.

Такие дети подвержены простудным заболеваниям со склонностью к пневмонии, могут отставать в развитии, испытывать трудности с сосательным рефлексом, страдать от одышки даже после небольшой физической нагрузки. Со временем трудности с дыханием возникают и в состоянии покоя, из-за чего нарушается работа легких, печени и других органов.

Кроме того, ДМЖП может стать причиной следующих серьезных осложнений:

  • синдром Эйзенменгера как последствие легочной гипертензии;
  • формирование острой сердечной недостаточности;
  • эндокардит, или инфекционное воспаление внутрисердечной оболочки;
  • инсульты и образование тромбов;
  • нарушение работы клапанного аппарата, которое ведет к формированию клапанных пороков сердца.

Симптомы

Большие дефекты межжелудочковой перегородки проявляются уже в первые дни жизни, и характеризуются следующими симптомами:

  • посинение кожных покровов (преимущественно конечностей и лица), усиливающееся во время плача;
  • нарушения аппетита и проблемы при кормлении;
  • замедленный темп развития, нарушение прибавок веса и роста;
  • постоянная сонливость и быстрая утомляемость;
  • отеки, локализующиеся в области конечностей и живота;
  • нарушения сердечного ритма и одышка.

Малые дефекты часто не имеют ярко выраженных проявлений и определяются при прослушивании (в груди пациента слышен грубый систолический шум) или других исследованиях. В некоторых случаях у детей наблюдается так называемый сердечный горб, то есть выпячивание груди в области сердца.

Если заболевание не было диагностировано в младенческом возрасте, то с развитием сердечной недостаточности у ребенка в 3-4 года появляются жалобы на сильное сердцебиение и боли в груди, развивается склонность к носовым кровотечениям и потерям сознания.

Пациенты часто страдают от застойных явлений в легких, одышки и кашля, сильно устают даже после небольших физических нагрузок.

Когда обращаться к врачу

ДМЖП, как и любой другой порок сердца (даже если он компенсирован и не причиняет неудобств пациенту) обязательно требует постоянного наблюдения кардиолога, так как ситуация в любой момент может ухудшиться.

Чтобы не пропустить тревожные симптомы и время, когда ситуацию можно исправить с наименьшими потерями, родителям очень важно наблюдать за поведением ребенка с первых же дней. Если он слишком много и долго спит, часто капризничает без причины и плохо набирает вес, это является серьезным поводом для консультации с педиатром и детским кардиологом.

У разных ВПС симптомы схожи. Узнайте больше о симптомах врожденных пороков сердца, чтобы не пропустить ни одну жалобу.

Прогнозы и профилактика

Небольшие дефекты межжелудочковой перегородки (1-2 мм) обычно имеют благоприятный прогноз – дети с таким заболеванием не страдают от неприятных симптомов и не отстают в развитии от своих сверстников. При более значительных дефектах, сопровождающихся сердечной недостаточностью, прогноз значительно ухудшается, так как без соответствующего лечения они могут привести к серьезным осложнениям и даже летальному исходу.

Профилактических мер для предупреждения ДМЖП следует придерживаться еще на этапе планирования беременности и вынашивания ребенка: они заключаются в ведении здорового образа жизни, своевременном посещении женской консультации, отказе от вредных привычек и самолечения.

Несмотря на серьезные осложнения и не всегда благоприятные прогнозы, диагноз «дефект межжелудочковой перегородки» нельзя считать приговором маленькому пациенту. Современные методики лечения и достижения кардиохирургии позволяют значительно улучшить качество жизни ребенка и продлить ее настолько, насколько это возможно.

7 Комментариев

Источник: https://oserdce.com/serdce/poroki/vrozhdennye/defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки: лечение и прогноз

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки сердца

Среди всех заболеваний сердечно-сосудистой системы врожденные пороки сердца составляют около 25%. Наиболее распространенным является дефект межжелудочковой перегородки. Что же представляет собой данная патология?

Причины развития патологии

ДМЖП – самые частые врожденные пороки сердца

Межжелудочковая перегородка участвует в сокращении и расслаблении сердца. Ее формирование происходит на 4-5 неделе развития плода, но под действием определенных факторов может полностью не затянуться. При рождении ставят диагноз ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки. Это врожденный порок сердца, который может встречаться отдельно или в сочетании с другими патологиями сердца.

Для этого дефекта характерно незакрытое отверстие между желудочками. Дефект может наблюдаться в перимембранозной, мышечной и надгребневой части. Чаще всего отверстие располагается в перимембранозном отделе, т.е. в верхней части межжелудочковой перегородки под аортальным клапаном. Из перимембранозных выделяют 2 разновидности дефекта: субаортальные и субтрикуспидальные.

Дефект может быть разного размера и обычно колеблется от 1 мм до 3 см.

Появление дефекта может быть обусловлено наследственной предрасположенностью, однако такие случаи очень редки. В большинстве случаев патология развивается при закладке органов, когда определенные негативные факторы оказывают тератогенное воздействие на плод.

Основные причины развития ДМЖП у ребенка при рождении:

  • Поздняя беременность.
  • Ранний токсикоз.
  • Употребление запрещенных лекарств.
  • Употребление алкогольных напитков.
  • Диабет.
  • Эндокринные заболевания.
  • Перенесенные инфекции.

Воздействие указанных негативных факторов в первом триместре на плод увеличивает риск развития врожденного ДМЖП. Приобретенный дефект наблюдается очень редко на фоне перенесенного инфаркта миокарда.

Признаки дефекта и осложнения

Симптомы зависят от размера дефекта

Первые признаки дефекта могут появляться после рождения или спустя некоторое время. Это зависит не только от размера самого дефекта, но и направления выброса крови. 

Если дефект малого размера, то он никак не влияет на развитие малыша. При рождении можно услышать грубый шум во время сердечного сокращения в четвертом или пятом межреберье. Это единственный симптом, который не оказывает влияния на самочувствие ребенка. 

При дефектах большого размера в мембранозной части возникает одышка, мраморный рисунок на коже, синюшность кожи. Также появляется систолическая вибрация, хрипы внизу легких, печень увеличивается в размерах. Циркуляция крови по большому кругу кровообращения снижается, на фоне этого ребенок может отставать в развитии.

Симптоматика ДМЖП увеличивается с возрастом:

  • Дети 3-4 лет могут жаловаться на тахикардию, боль в груди в области сердца.
  • У взрослых на фоне приобретенного ДМЖП появляются признаки сердечной недостаточности: одышка, аритмия, кашель, боль в сердце.

У детей дефекты малых размеров могут закрыться с возрастом. Одним из осложнений ДМЖП является инфекционный эндокардит, т.е. поражение внутренней оболочки и клапанов сердца. Эта патология развивается при травмировании эндокарда.

ДМЖП большого размера представляет большую опасность, если вовремя не начать лечение.

Клинические проявления могут уменьшиться на фоне поражения легочных сосудов. В результате начнет прогрессировать легочная гипертензия, при которой происходит утолщение стенок артерий и артериол. К школьному возрасту легочная гипертензия сопровождается склерозом сосудов легких.

Если не провести своевременно операцию могут наблюдаться такие тяжелые последствия, как:

  • Аортальная регургитация.
  • Тромбоэмболия.
  • Инфундибулярный стеноз.

Эти осложнения могут привести к инвалидности, а в более тяжелых случаях к необратимым последствиям.

Медикаментозное лечения

Медикаментозная терапия позволяет уменьшить проявление симптомов дефекта

Дефекты небольшого размера во многих случаях закрываются самостоятельно с возрастом обычно к 1-3 годам. Сердце растет и увеличивается в размерах, а сообщение между желудочками маленькое, поэтому крупные мышечные волокна замещают зону отверстия.

Если дефект не закрывается, при этом не выявляются нарушения циркуляции крови, то проводится динамическое наблюдение и периодическое выполнение ЭхоКГ.

Особенности лечения:

  • При этом проводится медикаментозное лечение для нормализации оттока крови и уменьшения отека. Детям назначают мочегонные препараты (Фуросемид). Дозировка составляет на 1 кг веса ребенка 2-5 мг. Принимают 1-2 раза в день.
  • Для улучшения работы сердечной мышцы и обмена веществ в организме используют кардиометаболические средства: Кардонат, Фосфаден и др. Из сердечных гликозидов назначают Дигоксин, Строфантин.
  • Если наблюдается отек легких и спазм бронхов, то назначают внутривенное введение раствора Эуфиллина.

Обычно врачи оттягивают время и дают шанс самостоятельно закрыться отверстию. 

Оперативное вмешательство и прогноз

При большом дефекте показано хирургическое вмешательство, в ходе которого выполняется закрытие отверстия

Способ лечения врач выбирает в каждом случае индивидуально, исходя из степени легочной гипертензии. Существует два способа проведения хирургической операции:

  • Эндоваскулярное лечение.
  • Открытая реконструктивная операция.

Первый вариант проводится в условиях рентгеноперационной. Закрытие проводится с помощью окклюдера или спиралей. Окклюдер обычно применяется при мышечных дефектах, а спирали при перимембранозных. Устройство расположено в тоненькой трубочке.

Оно небольшого размера и находится в сложенном состоянии. В ходе операции не будет разреза в грудной клетки и можно обойтись без аппарата искусственного кровообращения.

Прокол выполняется на бедре и окклюдер вводится с помощью катетера по ходу сосудов в полость сердца.

Вся манипуляция выполняется все время под контролем соответствующего оборудования. Устанавливается устройство так, что один диск будет находиться в левом желудочке, а другой – в правом.

В результате отверстие полностью закрывается заплаткой. При правильном установлении устройства катетер извлекается. При смещении окклюдера процесс установки повторяется. Продолжительность операции составляет около 2 часов.

Через полгода устройство покрывается собственными клетками сердца.

— Дефект межпредсердной перегородки у ребенка:

Читайте:  Когда сдавать анализ на ВИЧ: назначение и расшифровка результатов

Такое оперативное вмешательство не проводится при близком расположении клапанов сердца к дефекту, нарушении свертываемости крови, других внутрисердечных патологий.

Открытая операция на сердце проводится с его остановкой и требует подключение аппарата искусственного кровообращения. Реконструктивная операция проводится при ДМЖП в сочетании с другими пороками.

Это более травматичный вариант, который требует подготовки и выполняется под общим наркозом. Прогноз после успешно проведенной операции благоприятный.

Кровь между желудочками не смешивается, циркуляция и гемодинамика восстанавливается, давление в легочной артерии снижается.

Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

Источник: https://DiagnozLab.com/analysis/immunolog/perimembranoznyj-defekt-mezhzheludochkovoj-peregorodki.html

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки сердца

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки сердца

Перимембранозный дефект межжелудочковой перегородки составляет около четверти от всех врожденных пороков сердца и вызывается множеством причин, в числе которых не только наследственный фактор, но и вредные привычки.

Формирующаяся на пятой неделе внутриутробного развития межжелудочковая перегородка необходима для сокращения и расслабления сердечной мышцы.

Если мжп остается открытым, то новорожденному диагностируют дмжп, по международной классификации аномалия имеет код Q21.0.

Впс может встречаться как в изолированном виде, так и в сочетании с другими аномалиями, например, с открытым овальным отверстием.

Причины дефекта:

  • генетическая предрасположенность;
  • поздняя первая беременность у матери;
  • токсикоз;
  • алкоголизм матери;
  • передозировка лекарственных средств;
  • сахарный диабет;
  • эндокринные нарушения у беременной;
  • инфекционные и вирусные заболевания матери.

Негативные факторы первого триместра развития особенно влияют на формирование аномального строения сердца у ребенка.

Перимембранозный дефект – это не только врожденная аномалия, в некоторых случаях нарушение поражает сердце пожилых людей после инфаркта.

Симптомы аномалии

Тяжесть симптомов зависит от размеров отверстия. Признаки могут проявиться через несколько лет после рождения ребенка, это зависит от направления потока крови и размера дефекта.

Непосредственно после появления новорожденного на свет неонатолог может услышать сильный шум во время систолы в районе четвертого межреберья.

Такого малыша направляют на УЗИ для диагностики и уточнения причин сердечного шума.

Если окно большое, у новорожденного диагностируют такие симптомы:

  • синеватый цвет кожи;
  • одышка;
  • вялость.

У больного малыша увеличена печень и прослушиваются хрипы в легких. В дальнейшем ребенок, не получивший лечения, начинает отставать в физическом развитии, так как тяжесть симптомов постепенно нарастает.

Существует риск возникновения легочной гипертензии. Небольшие дефекты могут закрываться со временем.

Осложнения и клинические проявления

Осложнение, характерное для ДМЖП – эндокардит инфекционный, поражающий клапаны и внутреннюю оболочку сердца. Заболевание опасно, если его не начать своевременно лечить.

На фоне компенсаторных процессов клинические проявления уменьшаются, но развивается легочная гипертензия, перерастающая в склероз легочных сосудов.

Это может привести к таким проблемам: тромбоэмболия; стеноз инфундибулярный; регургитация аортальная. Прогноз в этих случаях плохой, вплоть до летального исхода.

Диагностика ДМЖП

Детей с подозрением на дефект межжелудочковой перегородки направляют на УЗИ. Метод ультразвукового исследования эффективен и на стадии внутриутробного развития плода, во втором и третьем триместре.

Новорожденных принимает неонатолог, в его обязанность входит прослушивание сердца ребенка. Для уточнения диагноза малыша могут направить на УЗИ с допплером и на рентген.

Рентгенография необходима для уточнения границ сердца, а также для обследования легочной артерии.

Всем детям делают электрокардиограмму, позволяющую оценить работу сердца по специальной кривой. При подозрении на тяжелый порок сердца ребенка направляют на катетеризацию ангиокардиогарфию.

По показаниям проводят магнитно-резонансную томографию.

Лечение ДМЖП

Небольшие дефекты, до 3 мм, могут зарасти к трем годам жизни малыша, по мере роста и развития организма маленькие отверстия должны закрыться мышечной массой. Вероятность закрытия больших отверстий невелика.

Если кровообращение не нарушено, но отверстие не закрывается, ребенка ставят на учет к кардиологу для постоянного наблюдения, он должен регулярно проходить Эхо и Узи.

Медикаментозное лечение:

  • Фуросемид;
  • Кардонат;
  • Фосфаден;
  • Строфантин;
  • Дигоксин;
  • Эуфиллин.

Препарат Эуфиллин предназначен для снятия отека легких и бронхоспазма.

Большой порок, нарушающий гемодинамику организма, закрывают хирургическим путем. Обычно это субтрикуспидальный дефект или замещение трехстворчатого клапана мембраной. При этом применяются два метода оперативного лечения:

  • эндоваскулярное;
  • реконструкция.

Эндоваскулярное хирургическое вмешательство проводят в рентгеноперационной, открытый дефект закрывают окклюдером или спиралью.

Окклюдер устанавливают при мышечных пороках, спираль – при мембранозных, подается он в трубочке, при этом грудная клетка не разрезается.

Пациенту прокалывают бедро и катетер вводит окклюдер прямо в сердечную полость. Операция проводится под контролем рентгеновского аппарата на специальном столе.

Операция по реконструкции мжп осуществляется в условиях остановки сердца, ребенок находится на искусственном кровообращении. Отверстие ушивают или закрывают заплатой из перикарда.

Послеоперационный прогноз благоприятен, летальный исход – не более двух процентов от всех прооперированных детей.

Умирают чаще всего пациенты, состояние которых осложнено дополнительными пороками сердца и тяжелой сердечной недостаточностью.

Дети после операции считаются практически здоровыми, однако небольшие шумы в сердце все-таки будут прослушиваться, так как остаточное давление между артерией легкого и правым желудочком не всегда удается убрать.

Техника оперативного вмешательства в условиях аппарата искусственного кровообращения

Операцию проводят новорожденным с массой тела менее четырех килограмм.

Прооперированные дети получают хороший шанс для полного восстановления здоровья.

Во время хирургического вмешательства после установки искусственного кровообращения артериальный проток перевязывают.

В условиях пережатого кровеносного сосуда вводят кадиоплегический раствор, затем венозная канюля удаляется.

Чаще всего перимембранозный дефект устраняют через правое предсердие, некоторые виды порока доступны только через клапан аорты или через саму аорту.

Дефекты межжелудочковой перегородки у плода

В развитии аномалии играет большую роль фактор наследственности, но не только, влиять на формирование сердца плода могут интоксикации, инфекции, вирусные заболевания, неблагоприятная экологическая среда.

Чаще всего порок обнаруживается на УЗИ, проведенном на двадцатой неделе развития.

Если аномалия не совместима с жизнью, матери предлагают прервать вынашивание ребенка.

При легкой степени порока шанс выжить есть у девяноста процентов детей, при условии правильного ведения родов и адекватной терапии.

Лечение пороков межжелудочковой перегородки только оперативное, хирургическое вмешательство проводят в первые три месяца жизни новорожденного, если дефект большого размера.

При окне средней величины и угрожающем нарастании давления кровообращения в малом круге малолетнего пациента оперируют на шестом месяце жизни.

При сравнительно небольшом отверстии с операцией можно подождать и до года.

Послеоперационная реабилитация

Реабилитация после перенесенной операции по реконструкции мжп – длительный процесс, если она была сложной, то определенный образ жизни придется вести постоянно.

Это отказ от вредных привычек, правильное питание, физкультура, режим дня.

Важные нюансы послеоперационной реабилитации:

  • Ребенка еще некоторое время будут беспокоить: тахикардия, слабость, одышка.
  • Перенёсшему операцию нельзя перенапрягаться, показана только лечебная физкультура и массаж. Детей, прооперированных в старшем возрасте, может беспокоить сердечная недостаточность.
  • На протяжении нескольких лет после хирургической операции возможно развитие болезней легких, а также эндокардита бактериального.
  • Диастолическое и систолическое давление в артериях нормализуется через несколько лет после реконструкции.
  • Половина пациентов после хирургического вмешательства еще некоторое время страдают от аритмий и блокад.

Прооперированные дети в свое время идут в обычный детский сад, а затем в школу.

В это время качество жизни ребенка зависит от регулярного приема выписанных медицинских препаратов, соблюдения диеты, а также от сложности неврологических и физических проблем, с которыми придется столкнуться в течение жизни.

Родители должны проинформировать персонал заведения, где обучается ребенок, о существующих проблемах, что позволяет найти к малышу правильный подход.

Советы родителям:

  • Не стоит изолировать ребенка, в страхе, что болезнь начнет прогрессировать.
  • Воспитатели и учителя общаются с малышом каждый день, поэтому они лучшие союзники в социальной жизни ребенка.
  • Правильно поданная одноклассникам информация о заболевании подростка спасет его от общественной изоляции.

Детям в период послеоперационной реабилитации и далее, показано санаторное лечение в кардиоревматологических медицинских учреждениях (от 50 до 130 дней), один раз в год.

Очень часто дети проходят лечение в санаториях еще в дооперационный период, что помогает им быстрее восстановиться после хирургического вмешательства.

Противопоказания к санаторному лечению:

  • тяжелое нарушение кровообращения;
  • сердечная недостаточность четвертой степени;
  • подострый бактериальный эндокардит;
  • ОРЗ и ОРВИ.

Послеоперационное выхаживание

  • При неожиданном скачке температуры, после выписки из стационара, следует немедленно вызвать врача на дом или связаться с кардиохирургом из отделения.

  • Температура в первые сутки после операции снижается парацетамолом или нурофеном, врач может назначить антибиотики.

  • При постоянной температуре выше 37 градусов Цельсия, ребенку прописывают иммунотерапию.

Противопоказания к прививкам:

  • цианотические пороки;
  • тяжелая сердечная недостаточность;
  • неострый бактериальный эндокардит.

Родители прооперированных детей всегда должны быть на связи с кардиологом, иметь под руками все необходимые контакты и телефоны.

Источник: https://VseOSerdce.ru/defect/perimembranoznyj-dmzhp.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.