Что такое синдром Лайелла

Содержание

Синдром Лайелла: симптомы, диагностика, лечение

Что такое синдром Лайелла

Синдром Лайелла — это тяжелое заболевание токсико-аллергической природы, влекущее за собой острое нарушение общего состояния больного, а также характеризующееся буллезными образованиями на всем кожном покрове и слизистых оболочках. Синонимичные названия данной патологии: острый либо токсический эпидермальный некролиз.

Этиология

Определение заболевания указывает на его токсико-аллергическую этиологию. Что все это означает? Воспалительные процессы на фоне проявления аллергии вызывают поражение организма токсинами. Происходит отслойка поверхностного слоя кожи с дельнейшей некротизацией.

Синдром считается разновидностью буллезного дерматита. Назван в честь врача Лайелла, который в 1956 году впервые описал его как тяжелую форму токсикодермии. Клиническую картину можно сравнить с ожогом кожи 2 степени. Еще одним распространенным названием синдрома является “злокачественная пузырчатка”.

Наряду с анафилактическим шоком данный недуг считается самой тяжелой аллергической реакцией. И следует отметить, что кроме этой смертельно опасной патологии, существует иная, несколько схожая с ней болезнь, которая получила название синдрома Стивенса-Джонсона (сокращенно, ССД). Их часто путают, но в компетенции опытных специалистов распознание этих недугов.

Причины синдрома Лайелла

Часть известных патологических случаев вызвана острыми аллергическими реакциями на лекарственные препараты. Чаще всего причиной становятся сульфаниламиды.

Реже – антибиотики тетрациклинового ряда, эритромицины, противосудорожные средства, некоторые обезболивающие, противотуберкулезные и противовоспалительные препараты.

Есть также единичные случаи индивидуальных аллергических реакций на БАДы, витаминные препараты, а также противостолбнячную сыворотку и рентгеноконтрастирующие средства.

В качестве другой группы случаев можно выделить реакции на инфекционные процессы, чаще всего обусловленные золотистым стафилококком II группы. Такая сильнейшая аллергия (синдром Лайелла, а не Джонсона) обычно наблюдается в детском возрасте и имеет крайне тяжелое течение.

Есть еще ряд идиопатических случаев, причины которых так и остаются неустановленными.

Также наблюдалось развитие синдрома на фоне терапии тяжелых форм различных патологий. Имеется предположение, что именно совокупность факторов, инфекционных и лекарственных, является причиной развития данного заболевания.

Патогенез

Описываемая патология проявляет себя довольно быстро: от нескольких часов до 1 недели. Есть случаи ее развития и в более поздние сроки.

Принято считать, что возникновение синдрома Лайелла провоцируется индивидуальной повышенной аллергической чувствительностью организма, что является генетически обусловленным признаком. Это своего рода тяжелая лекарственная непереносимость.

Анамнез многих пациентов содержит аллергические проявления типа ринита, поллиноза, контактного дерматита, экземы, бронхиальной астмы и др.

Механизм развития экзотической реакции

Как проявляет себя синдром Лайелла у детей? В организме нарушается процесс обезвреживания продуктов обмена веществ. Таким образом, лекарство соединяется с белком, входящим в состав поверхностных слоев кожи.

В итоге в структуре последней образуется чужеродное вещество, на которое и следует острая иммунная реакция. Получается, что сама кожа становится сильнейшим аллергеном. Это может быть приравнено к реакциям организма на инородный трансплантат.

Только в данном случае ничего чужого нет.

Интересно, что для всех пациентов с синдромами и Лайелла, и Джонсона характерно присутствие в организме иммунологических реакций, известных как феномен Шварцмана-Санарелли.

Нарушения в организме

В организме при этом нарушен процесс цепочек белковых веществ и регуляция их распада. Это проявляется в бесконтрольном и очень быстром их расщеплении, в результате чего в организме (в его жидкостях) происходит их накопление, в свою очередь токсично воздействующее на внутренние органы.

Все это ведет к тому, что и функции самих органов, которые отвечают за обезвреживание продуктов распада и их вывод, также сильно страдают.

В результате нарушается водно-солевой баланс в организме, а также баланс минеральных веществ.

Состояние больного резко и быстро ухудшается, и если вовремя не оказать ему экстренную медицинскую помощь, то высока вероятность фатального исхода. Смертность при синдроме Лайелла очень высока.

Симптомы и диагностические особенности

Заболеванию подвержены, в основном, люди молодого возраста и дети. Обычно диагностика не составляет труда, поскольку симптомы и простые лабораторные показатели в этом случае явно выражены.

Выше мы отметили, что для недуга характерно развитие в течение короткого времени. Состояние резко ухудшается, больной может даже погибнуть до начала лечения. Все начинается с резкого подъема температуры, иногда до критических значений, тело покрывается обильными высыпаниями в виде красных пятен с отеками небольшого размера. Диагностика синдрома Лайелла должна проводиться очень быстро.

Увеличение пятен в размере

Постепенно происходит увеличение пятен в размерах, они сливаются между собой, образуя крупные очаги поражений. Затем процесс становится похожим на картину развития ожогов II степени:

  • Примерно через 2 суток пораженные области покрываются пузырями различных размеров. Кожа на них очень тонкая и подвержена механическим травмам, она очень легко рвется.
  • Через некоторое время вид больного становится таким, как будто его ошпарили кипятком.
  • Кожа крайне болезненная, наблюдается симптом «мокрого белья»: при касании ее легко сдвинуть в складку. Возможно также появление обилия незначительных кровоизлияний по всему телу.

Слизистые страдают

В процессе и синдрома Стивенса-Джонсона, и синдрома Лайелла страдают слизистые. Во рту наблюдается наличие дефектов, крайне болезненных даже при легком прикосновении. Присутствует высокая кровоточивость.

На губах – та же картина. Позже пораженные очаги покрываются корочками. Толщина и расположение их таковы, что больной не может принимать пищу.

Может наблюдаться поражение слизистых верхних дыхательных путей, ЖКТ и даже мочевого пузыря.

Гибель поверхностного слоя кожи

Микроскопическое исследование материала выявляет факт гибели всего поверхностного слоя кожи, под которым обнаруживается значительное число пузырей. Содержимое их стерильно, в нем нет никаких болезнетворных бактерий.

Более глубокие слои при синдроме Лайелла отличаются отечностью, в них выявляется огромное количество иммунных клеток, внедрившихся из кровотока. Они находятся около сосудов, при этом стенки последних тоже набухают.

Общесистемные признаки поражения

Как мы уже отметили, общее состояние больного интенсивно ухудшается:

  • Наблюдается высокая температура, сильная головная боль, может нарушаться ориентации в пространстве, возникает помутнение сознания, сонливость.
  • Присутствуют признаки обезвоживания в виде сильной жажды, сухости во рту, уменьшения количества слюноотделения.
  • Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, кровь сгущается, что соответственно влечет за собой сбои в работе всех органов и организма в целом.
  • Поскольку ключевым моментом данного заболевания является сильное нарушение водно-солевого баланса, это является источником значительного обезвоживания, происходит интоксикация продуктами распада органов и их тканей.
  • Нарушение синтеза белков и механизмов их расщепления приводит к накоплению в тканях огромного числа белков меньшего размера.

Лабораторные показатели

При синдроме Лайелла (на фото вы можете видеть начальную стадию заболевания) анализ крови показывает высокий лейкоцитоз, что говорит об интенсивном воспалительном процессе в организме. Лейкоцитарная формула демонстрирует появление незрелых форм лейкоцитов, СОЭ повышена, свертываемость крови также выше нормы.

Биохимический анализ крови выявляет значительное снижение в ней белка, а вот содержание белковых тел высокое. Также увеличен билирубин, что является показателем нарушения функции печени. Отмечается и высокое содержание мочевины, что говорит о нарушении функции почек. Имеется большое содержание азота и активности некоторых ферментов.

Анализ мочи выявляет в ней белок.

Каковы рекомендации при синдроме Лайелла?

Лечение

Очень важным является своевременное выявление признаков описываемого недуга, оказание экстренной медицинской помощи больному и помещение его в стационар, желательно сразу в отделение интенсивной терапии. Мы уже отметили, насколько сильно ухудшается состояние пациента, и к каким генерализованным последствиям и осложнениям приводит данный патологический процесс.

Как ни странно, но самым критическим периодом заболевания является 2-3 неделя, когда развиваются вышеуказанные осложнения. Именно в это время важно оказать максимальную помощь.

Высокая смертность

Несмотря на постоянное совершенствование терапевтических методик, при синдроме Лайелла смертность остается довольно высокой – погибает примерно 30 % всех заболевших. Чем позже поставлен диагноз и начато лечение, тем выше вероятность летального исхода. Подобная вероятность возрастает и при поражении более 50 % кожного покрова.

Терапевтические методы лечения синдрома Лайелла направлены на борьбу с патологическими изменениями в организме, в результате токсического действия продуктов распада белков и тканей органов. Также производится поддержка водно-солевого и минерального баланса в организме, проводятся меры по снижению свертываемости крови.

Методики интенсивной терапии

При симптомах синдрома Лайелла проводят интенсивную терапию. Она, как правило, выглядит так:

  • Экстракорпоральная гемосорбция. Это метод №1 в лечении синдрома Лайелла. Желательно применять его в первые двое суток, так как дальнейшем эффективность терапии заметно снижается. При своевременно начатом лечении достаточно 2-3-х процедур для полного выздоровления пациента. Спустя же несколько дней состояние больного заметно ухудшается, и токсическое поражение организма набирает обороты. В этом случае может потребоваться больше процедур.
  • Плазмаферез. Он имеет двунаправленное действие. Первое – он выводит из организма токсины, аллергены, иммунные комплексы, циркулирующие в крови, а также активные иммунные клетки. Второе – он нормализует защиту организма. На начальной стадии заболевания достаточно также 2-3-х процедур для восстановления нормального состояния пациента.
  • Терапевтические методы, направленные на стабилизацию водно-солевого и белкового баланса в организме. Это очень важная веха в лечении, так как именно упомянутое нарушение запускает генерализованные патологические процессы внутренних органов. В организм постоянно вводится жидкость (примерно 2 литра в сутки) в виде специальных растворов для внутривенных инъекций.
  • Поскольку в период описываемой болезни идет активный распад кожного покрова и собственных органов, пациенту вводят специальные препараты, которые подавляют выработку ферментов, направленных на разрушение.
  • Кортикостероидные препараты. Они обладают ярко выраженной противовоспалительной и противоаллергической активностью. Их дозы в период интенсивной терапии повышены.
  • Препараты для обеспечения нормализации и поддержания деятельности функций печени и почек.
  • Антибиотики. Их цель скорее профилактическая. Поскольку в организме идут активные воспалительные и разрушительные процессы, велика вероятность присоединения инфекционных поражений. Но выбор антибиотиков очень строг, так как в этом случае имеют дело с пациентом с высокой степенью чувствительности к препаратам и ярко выраженной аллергической реакцией.
  • Прием минеральных веществ одновременно с мочегонными средствами. Это препараты калия, кальция, магния.
  • Медикаменты, способствующие снижению свертываемости крови.
  • На области поражения кожи наносят ранозаживляющие мази, кортикостероидные аэрозоли, местные антибактериальные препараты, производится регулярная смена стерильных повязок. В качестве ранозаживляющих и противовоспалительных средств назначается полоскание ротовой полости отварами трав антибактериального значения.

Лечение, как уже упоминалось, производится в палатах интенсивной терапии, где проводят усиленное наблюдение и обеспечивают надлежащий уход за больным. Недопустим холод в палате. Обязательно оборудование помещений УФ-лампами бактерицидного спектра действия.

Источник: https://FB.ru/article/31704/sindrom-layella-chto-nujno-znat

Синдром Лайелла у детей: причины, симптомы, первая помощь, лечение, фото, видео

Что такое синдром Лайелла

Синдром Лайелла – обостренная аллергическая реакция, основными симптомами которой называют отслаивающуюся кожу, пузыри на её поверхности.

Симптомы появляются из-за большого количества вещества, которое организм распознаёт как чужеродное. Достаточное количество нельзя найти ни в пыльце, ни в шерсти, с которых часто начинается обычная аллергия.

В 80% случаях болезнь возникает из-за введения медикаментов.

Заболевание очень редкое: только 0,8 случаев на 1 000 000 в год. У детей риск заболеть ещё меньше: в отличие от препаратов для взрослых, все лекарства для малышей построены на щадящих условиях, в них нет аллергенов. Но тем не менее родитель может дать ребёнку слишком много препарата, нарушить инструкцию к применению, из-за чего тот заболеет.

Что это такое

Заболевание основывается на феномене Шварцмана-Санарелли. Из-за состояния эпидермиса, синдром связан с стафилококковым синдромом ошпаренной кожи, актиническим дерматитом, пузырчаткой, простым герпесом.

Все эти болезни проявляются в поражениях кожи сыпью, прыщами. Самый близкий к синдрому Лайелла – синдром Стивена-Джонсона, при котором отслаивается 10% поверхности кожи.

Для синдрома Лайелла повреждения составляют 30%.

Другие названия заболевания: токсический эпидермальный некролиз (ТЭН, термин использовал Алан Лайелл), аллергический буллёзный дерматит, ожоговый кожный синдром, злокачественная пузырчатка, острый пемфигус (устаревшее).

Симптомы

Симптомы синдрома Лайелла:

  • Для детей первый признак – появление конъюнктивита (воспаление слизистой глаза, покраснение);
  • Отслоение эпидермиса, пузыри на коже и слизистых тела: глаз, губ, языка, носа, половых органов. Множественные воспаления проявляются в насморке (слизистая носа) и кашле (слизистая гортани). Общее состояние кожи сравнимо с ожогом II–III степени;
  • Феномен «смоченного белья», когда кожа при каждом касании сморщивается, болит;
  • Потеря кератина, то есть ослабление и выпадение волос, ногтей;
  • Лихорадка, температура 39–41 С°;
  • Обезвоживание: мало слюны, пота, мочи; хочется пить. Как следствие, движение крови замедляется – боли в голове, сонливость, апатия, анурия (остановка поступления мочи в мочевой пузырь);
  • Так как синдром появляется из-за аллергии на лекарства, поэтому может проходить на фоне заболеваний, которые ими лечат. В этом случае их симптомы сопровождают синдром Лайелла. Например, из-за сепсиса (заражения крови) он может появиться на фоне отека легких, кровоизлияний, анемии.

Периоды протекание болезни

  1. В первый продромальный период течения болезни (от нескольких часов до трёх дней после приёма лекарства) больной чувствует недомогание, озноб, слабость, мигрень, снижение аппетита, жажду, слизистые носа, рта, гениталий воспаляются, начинаются насморк и кашель. Часто на этой стадии данный синдром диагностируют как острую респираторно вирусную инфекцию (ОРВИ).

  2. Второй период – критический. Нарушается метаболизм, появляется эритематозная сыпь, наросты, прыщи, пузыри. В течение двух дней стенки пузырей становятся коричневыми, тонкими и дряблыми. Кожа зудит, жжёт, боль причиняет даже контакт с простыней. Потом пузыри разрываются и кровоточат после любого контакта.

    Во время критического периода риск летального исхода повышается до 60%

  3. Третий период – выздоровление. Кожа перестаёт отслаиваться, приходит в нормальное состояние.

Заболевание протекает очень быстро. Если пациент проходит первые две стадии за пару дней – ситуация катастрофична, скорее всего получится летальный исход.

При плавном течении болезни (около семи дней) и отсутствии осложнений ребёнок с высокой вероятностью выздоровеет.

Причины

Синдром возникает при:

  • Передозировка лекарствами, как единовременная, так и долгосрочная. Поэтому всегда нужно принимать таблетки, сиропы, настойки, после прочтения инструкции на упаковке!
  • Лечение медикаментами, на которые у пациента появляется аллергия;
  • Лечение на фоне сниженного иммунитета. Самые частые случаи – в период обострения инфекций (в первую очередь ВИЧ), вируса герпеса, Эйнштейна-Барра, циталомегавируса, после операции по пересадке головного мозга и внутренних органов, лучевой терапии для излечения от онкологических заболеваний;
  • Реакция с неизвестной современной науке причиной.

Наибольший риск заболеть при передозировке следующими элементами (в скобках указаны препараты):

  • Сульфаниламиды («Этазол», «Уросульфан»);
  • Аллопуринол («Аллопуринол-Эги», «Аллупол», «Пуринол»);
  • Фенитоин («Дифенин», «Алепсин»), мефенитоин («Месантоин»), фосфенитоин;
  • Фенилбутазон («Бутадион», «Фенилбутазон»);
  • Карбамазепин («Финлепсин», «Тегретол», «Зептол», «Мазепин»);
  • Пироксикам («Ремоксикам», «Фельден»);
  • Хлормезанон;
  • Тиоацетазон;
  • Амминопеницилин;
  • Салициловая кислота.

Первая помощь

При обнаружении симптомов необходимо:

  1. Прекратить принятия лекарств, вещества в которых могут быть аллергенами;
  2. Оставшиеся в организме элементы вывести с помощью клизм, мочегонных и слабительных препаратов;
  3. Госпитализировать ребёнка. Скорее всего, маленького пациента проведут как ожогового (состояние кожи похоже на ожоги второй-третьей степени).

Диагностика

Для диагностики потребуется провести исследования:

  • Сдать общий анализ крови – уровень лейкоцитов и скорость оседания эритроцитов (СОЭ), по которым будет заметно, превышено ли их содержание (лейкоцитоз);
  • Сдать биохимический анализ крови – содержание билирубина, мочевины, белка (чаще всего он является аллергеном). По данным врач скажет о состоянии почек;
  • Сдать анализ мочи – если обнаружились вкрапления крови или процент белка выше нормы, у ребёнка проблемы с почками;
  • Провести иммунологический тест, позволяющий определить аллерген;
  • Провести гемолитический (серологический) тест;
  • Провести пункционную биопсию с помощью замороженного среза кожи пациента. При синдроме Лайелла по результатам её обнаруживается полное гибель клеток верхнего слоя кожи;
  • Сделать коагулограмму.

Синдром Лайелла: причины возникновения болезни, симптомы и лечение

Что такое синдром Лайелла

В современном мире существует множество разнообразных синдромов и заболеваний, которые способны довольно сильно усложнить жизнь любому жителю планеты.

Причины развития этих патологий тоже разные: генетические нарушения, плохая экология и прочее. Однако, есть группа заболеваний, которые возникают неожиданно и внезапно.

Хотя такие болезни и существуют уже многие века, только сейчас специалисты могут их диагностировать. В эту категорию входит и синдром Лайелла.

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) – поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков. Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Синдром Лайелла: симптоматика заболевания

Симптомы заболевания выражены достаточно характерно. Помимо этого, ключевые и первые признаки синдрома проявляются у человека очень быстро, даже, можно сказать, стремительно. Порой до первых проявлений болезни проходит не более двух-трёх часов, иногда инкубационный период продолжается около недели, и только в редких случаях – больше 7 дней.

На скорость развития патологии, и, соответственно, появления первых признаков основное влияние оказывают такие факторы, как индивидуальные особенности организма, его общее состояние и степень предрасположенности к аллергическим реакциям. Последний пункт почти полностью определяется наследственностью.

Особенности течения болезни

Синдром Лайелла можно назвать болезнью молодых, поскольку именно молодёжь и дети страдают от этого заболевания больше всех. Чем младше пациент, тем стремительней течение болезни. Опасность этого заболевания заключается в том, что практически за 2-3 дня синдром способен развиться до последней осложнённой стадии и привести к летальному исходу.

В период обострения болезни следует обращать внимание на температуру тела пациента. Нередко она достигает предельно высоких показателей в 39-40 градусов и даже может быть выше.

На следующем этапе развития болезни наблюдается дерматит, который проявляется высыпаниями по всему телу.

Не узнать такую сыпь просто невозможно: это множественные плашки красного цвета, расположенные по всему телу, а также руках и ногах больного. Нередко поражённые места отекают.

Характерной особенностью таких высыпаний является то, что они могут видоизменяться по форме и размерам (существенно увеличиваться), а также объединяться в колонии, создавая большие участки повреждённого эпителия.

Поражения кожи могут занимать 50% и более от всего кожного покрова. Если упустить этот момент и не оказать человеку помощь, то язвы вскоре превратятся в пузыри различных размеров.

Из этих волдырей вытекает жидкость, а эпителий на многих поражённых участках слазит кусками.

В особой степени болезнь поражает участки кожи, находящиеся вблизи каких-нибудь слизистых, например, рта. Область возле губ часто кровоточит, становится болезненной и очень чувствительной. В дальнейшем все повреждённые участки преобразуются в ранки и покрываются корками.

Кроме того, прогрессирующее заболевание оказывает негативное воздействие и на состояние органов дыхания (бронхи, гортань), пищеварения (желудок пищевод и пр.), деформируется также и мочевой пузырь. Глаза тоже подвержены воспалительным процессам различной сложности.

По мере прогрессирования болезни состояние больного стремительно ухудшается. Буквально за неделю острого течения достигается пик заболевания и наступают соответствующие последствия.

Больной теряет ощущение реальности, его мучают страшные головные боли, постоянно клонит ко сну, могут появляться галлюцинации, температура тела держится на прежнем уровне, больной ощущает дефицит воды в организме.

Лабораторные исследования крови показывают значительное снижение её текучести и наличие огромного количества лейкоцитов. Последнее является подтверждением того, что в теле человека активно развивается воспалительный процесс, с которым организм всеми силами пытается бороться. Но к сожалению, на этой стадии человек уже не может самостоятельно справиться с болезнью.

Экстренную помощь больной должен получать уже на начальной этапе развития синдрома. Если время было упущено и патология прогрессирует дальше, скорее всего, лечение будет более радикальным. В случае отсутствия медицинской помощи и на этой стадии заболевания, симптоматика будет уже максимально агрессивной.

Среди таких симптомов можно отметить следующие:

  • Некроз тканей внутренних органов (лёгкие, почки);
  • воспаление почечных лоханок;
  • воспаление лёгких;
  • отёк лёгких;
  • развитие тяжёлых инфекционных осложнений.

Последнее имеет наиболее неблагоприятные последствия, поскольку защитные силы организма пациента слишком ослаблены, в результате чего вредоносные микроорганизмы легко проникают в кровоток, где активно размножаются и распространяются по всем системам и органам. При такой клинической картине летальный исход наиболее вероятен. Продукты жизнедеятельности болезнетворных бактерий очень токсичны и попав в кровоток, могут вызвать шоковое состояние.

Вторая и третья неделя с момента начала заболевания являются наиболее критичными. Именно в этот период развиваются вышеуказанные осложнения. В это время больной особо нуждается в интенсивных лечебных мероприятиях и внимательном уходе.

На сегодняшний день, когда лечение синдрома Лайелла проводится по наиболее совершенным методикам с использованием самых современных медикаментозных препаратов, уровень летальности остаётся довольно высоким и составляет около 1/3 от общего числа заболевших.

Вероятность гибели больного резко возрастает при следующих обстоятельствах:

  • Проведение неадекватного лечения;
  • позднее диагностирование болезни;
  • гибель более 50% кожного покрова.

Нередко врачи-дерматологи задаются вопросом: какое же именно лекарственное средство (или его компонент) вызвало развитие синдрома Лайелла. Это очень важно, поскольку при оказании помощи больному специалист вынужден использовать те или иные медикаменты и если будет применён препарат, вызвавший у пациента аллергическую реакцию, то последствия могут быть печальными.

Опасность синдрома Лайелла и причины тяжести состояния

Инфекционные осложнения.

При заболевании синдромом Лайелла это случается довольно часто, поскольку повреждения слизистых оболочек дыхательных путей и утрата эпидермиса на больших участках способствуют лёгкому проникновению вирусов и вредоносных бактерий в организм. Происходит развитие пневмонии, пиодермии, которые молниеносно проводят к распространению инфекции по всем системам и органам, причём всё это сопровождается с образованием сепсиса.

Потеря жидкости в больших количествах вместе с белками и электролитами (солями) приводит к снижению текучести крови и сильному обезвоживанию.

В результате чего нарушается кровоснабжение всех органов. Наблюдается ухудшение работы почек, лёгких и сердца. Нарастает дыхательная и сердечная недостаточность.

Нарушенная фильтрация почек приводит к остановке процесса образования мочи и выведения токсических веществ.

Поражение слизистых оболочек желудочно-кишечного тракта может дать осложнение в виде массивных внутренних кровотечений и ухудшения всасываемости пищи.

Слепота. Такая проблема может возникнуть при тяжёлом поражении конъюнктивы. После излечения возможны негативные последствия, выраженные продолжительной фотофобией (светобоязнью).

Прогноз при этом заболевании не очень благоприятный. Летальность составляет от 30 до 70%, чаще всего погибают пожилые люди и дети. Причины смерти – обезвоживание, сепсис, тромбоэмболия лёгочной артерии.

Лечение синдрома Лайелла

Терапия заболевания проводится с использованием следующих методов и лекарственных препаратов:

  • В первую очередь отменяется приём всех, назначенных до начала болезни медикаментозных средств.
  • При помощи слабительных и мочегонных препаратов, а также клизм из организма максимально удаляются остатки ранее принимаемых лекарств.
  • Проводится очищение крови (плазмаферез) от накопившихся токсинов.
  • Экстракорпоральная гемосорбция. Такой метод терапии используется для очищения организма от вредных (токсических) веществ.
  • Регидратационная терапия, нормализующая водно-солевой баланс в организме.
  • Назначаются глюкортикостероиды (химические аналоги гормонов коры надпочечников, способствующие уменьшению аллергической реакции).
  • Антибиотики применяются в профилактических целях, чтобы не допустить присоединения инфекции.
  • Гепатопротекторы, действие которых направлено на улучшение функций печени.
  • Антиагреганты и антикоагулянты (вещества, способствующие уменьшению свёртываемости крови).
  • Мочегонные средства, используемые в целях усиления мочеотделения и уменьшения нагрузки на почки.
  • Исключение или максимальное ограничение контакта больного с раздражителем (веществом, вызывающим аллергическую реакцию).

Синдром Лайелла – очень серьёзное заболевание и самолечение здесь недопустимо, особенно это касается людей, страдающих аллергией. При первых же симптомах необходимо срочно обратиться в клинику, поскольку это как раз тот случай, когда промедление смерти подобно. Своевременно начатое правильное лечение позволяет добиться положительной динамики.

Источник: https://allergo.guru/vidy-allergiy/chto-takoe-sindrom-layella-prichiny-razvitiya-simptomy-i-lechenie.html

Синдром лайелла

Что такое синдром Лайелла

Само заболевание прогрессирует крайне редко, но при своем появлении считается в жизни пациента хроническим диагнозом. Токсический эпидермальный некролиз относится к группе буллезных дерматитов, чаще становится осложнением медикаментозной аллергии.

В патологический процесс вовлечены дерма и эпидермис, причем верхний слой сходит, а на его месте формируются рубцы, пузырчатка, выраженные очаги некроза.

Обширными зонами патологии становится кожа и слизистые оболочки, а характерные наросты распространяются даже на гениталии, ротовую полость, другие кожные участки.

Другие названия патологии — острый эпидермальный некролиз или токсический эпидермальный некролиз. Это тяжелое заболевание, которое имеет токсико-аллергическое происхождение, т.е. патологические изменения в организме больного обусловлены не только непосредственно аллергической реакцией, но и поражением организма токсическими веществами, образующимися в ходе аллергического воспаления.

Характеризуется оно отслойкой поверхностного слоя кожи от нижележащих, в дальнейшем происходит его омертвление.

Что провоцирует Синдром Лайелла

Основная и самая важная роль в развитии патологии принадлежит различным лекарственным препаратам. На первом месте по частоте вызываемых аллергических реакций стоят сульфаниламидные антибактериальные средства.

Затем по убыванию следуют: пенициллины, тетрациклины, эритромицины, противосудорожные препараты, противовоспалительные, обезболивающие, противотуберкулезные средства.

В настоящее же время зафиксированы и описаны случаи развития тяжелой реакции на применение таких «безобидных» препаратов, как витамины и биологически активные добавки, средства для рентгеноконтрастирования, противостолбнячная сыворотка и др.

Патогенез (что происходит?) во время Синдрома Лайелла

Признаки заболевания развиваются достаточно быстро — как правило, от приема провоцирующего препарата до развития характерного поражения проходит от нескольких часов до 1 недели.

В некоторых случаях заболевание может развиваться в несколько более поздние сроки. Очень важная роль в развитии синдрома Лайелла принадлежит индивидуальным свойствам организма, его повышенной аллергической чувствительности.

Это является генетически предопределенным признаком.

В организме таких субъектов имеют место нарушения процесса обезвреживания вредных продуктов обмена веществ, в результате чего лекарство, попавшее в организм, присоединяет к себе белок, входящий в состав поверхностного слоя кожи.

На данное новое получившееся вещество и развивается в итоге иммунный ответ. Кожа больного как бы становится одним большим аллергеном.

Реакции в организме, происходящие при этом, в некоторой степени можно приравнять к реакциям, развивающимся в результате иммунного ответа на внедренный в организм чужеродный трансплантат.

Таким «трансплантатом» в данном случае является собственная кожа. У всех больных эпидермальным некролизом имеются указания на те или иные аллергические реакции, развивавшиеся ранее после приема различных лекарственных препаратов.

В основе всех изменений в организме больного лежит иммунологическая реакция, известная под названием феномена Сварцмана-Санарелли. При этом происходят нарушение превращения в организме белковых веществ, нарушение регуляции их распада, которая начинает осуществляться очень быстро и бесконтрольно.

В итоге в жидкостях, содержащихся в организме, начинается накопление продуктов данного распада, оказывающих токсическое воздействие на органы и системы.

В то же время функции органов, ответственных за обезвреживание токсинов и их выведение из организма, в очень значительной степени нарушаются, в организме происходят очень сильные сдвиги в балансе воды, солей и минеральных веществ.

В итоге всех указанных патологических процессов состояние больного постоянно ухудшается и часто заканчивается гибелью. Поэтому все такие больные нуждаются в немедленном проведении экстренной интенсивной терапии в соответствующих медицинских учреждениях.

В среднем, по данным разных авторов, погибает около 1/4-3/4 всех больных с синдромом Лайелла.

Симптомы Синдрома Лайелла

Заболевание чаще всего поражает детей и молодых людей. Все признаки развиваются в течение очень короткого промежутка времени.

Уже спустя 1-3 дня от начала заболевания состояние больного становится крайне тяжелым, в эти сроки может наступить даже гибель. Внезапно, без видимой на то причины, температура тела повышается до 39-40 °С, иногда выше.

Развивающиеся затем высыпания покрывают кожу туловища, рук и ног. Они очень обильные, множественные и представляют собой пятна покраснения с участками отека небольших размеров.

Постепенно они увеличиваются, как бы растекаясь по коже, сливаются между собой. В итоге на теле образуются крупные очаги поражения.

Спустя примерно 2 суток на пораженной коже в области очагов начинают появляться пузыри, имеющие различные размеры. Величина их в ряде случаев может достигать ладони больного.

Кожа, покрывающая их, дряблая, истончена, очень легко рвется при механической травме. Спустя довольно короткое время вся кожа больного принимает такой вид, как будто она была ошпарена кипятком.

Такая же картина характерна для ожога II степени. Вся кожа принимает красный цвет, при дотрагивании до нее определяется резкая болезненность.

Во время прикосновения ее очень легко сдвинуть, она сморщивается, т.е. выявляется так называемый симптом «смоченного белья». На пальцах ступней и кистей поверхностный слой кожи очень легко отслаивается и отпадает, полностью сохраняя их форму.

В некоторых случаях возможно появление большого количества очень мелких кровоизлияний на коже всего тела.

синдром лайелла на фото

Механизм развития заболевания

Заболевание развивается очень медленно, при этом имеет аллергическую природу. Длительное воздействие провоцирующего фактора приводит к накоплению токсинов в крови, в результате чего процесс усваивания белков патологически нарушается.

Белковые вещества тормозят выведение продуктов распада, после чего риск общей интоксикации особенно велик. Присутствие и масштабное распространение токсинов вызывает нарушения в гомеостазе, остановить которые весьма проблематично даже клиническими методами.

В основе патологии Синдром Лайелла лежит феномен Шварцмана-Санарелли, который характеризуется распадом белков в организме и скоплением продуктов их распада.

Эта иммунологическая реакция организма приводит к обширным токсическим поражениям, и пациента можно не спасти. Так в медицинской практике наблюдается патогенез синдрома Лайелла, угрожающий отмиранием организма.

Так, при отсутствии своевременного лечения каждый третий пациент погибает от смертельного недуга.

Другое название болезни, токсический эпидермальный некролиз, в краткой форме отражает ее сущность – омертвение и отслоение поверхностного слоя кожи (эпидермиса) и слизистых оболочек под действием токсических веществ.

Антиген, поступивший в организм извне (обычно это лекарственный препарат) или имеющий внутреннюю природу (продукт микробного распада), не выводится по причине дефекта обезвреживающих систем. Вместо этого происходит соединение (фиксация) антигена с белками эпидермальных клеток.

Иммунная система формирует защитную реакцию, направленную на антиген, – атаку антителами. Поскольку он фиксирован на клетках эпидермиса, воздействию подвергается весь комплекс антиген–эпидермис.

Следствие реакции – некроз (омертвение) клеток эпидермиса. В какой-то мере механизм заболевания можно сравнить с отторжением пересаженного органа (трансплантата) при плохо подобранной совместимости, только в роли чужеродной ткани выступает собственная кожа пациента.

Причины заболевания

Аллергическая реакция на медикаменты прогрессирует стихийно, нарушая водно-солевой баланс организма, провоцируя выраженную симптоматику.

Синдром Лайелла и сопровождающие его болезненные ощущения в организме становятся навязчивой идей, а чувство жажды дополняется петехиальной сыпью. Продукты интоксикации можно медикаментозным путем вывести из организма.

Однако важно первым делом определить главные причины синдрома Лайелла, избавить от их присутствия органический ресурс. Это такие провоцирующие факторы:

  • бесконтрольный прием медицинских препаратов, лекарственных средств, сомнительных БАДов;
  • неправильное применение антибиотических средств;
  • экологический фактор;
  • воздействие контрастных веществ при плановом выполнении рентгена;
  • халатность медицинского персонала;
  • предрасположенность организма к воспалительным и инфекционным процессам;
  • ошибки при проведении хирургических манипуляций;
  • ослабление иммунитета.

Синдром Лайелла (токсический или острый эпидермальный некроз) — поражение кожного покрова (токсидермия) в крайне тяжёлой форме. Заболевание имеет токсико-аллергическую этиологию, характеризуется острым поражением эпителия и слизистых оболочек с образованием наполненных жидкостью пузырьков.

Кроме того, наблюдается резкое ухудшение общего состояния человека.

Токсическое поражение внутренних органов, стремительное развитие обезвоживания и присоединение инфекции нередко приводят к смертельному исходу. Диагностика эпидермального некроза включает в себя полное и объективное обследование больного, постоянный мониторинг биохимических и клинических анализов мочи и крови, а также данных коагулограммы.

Лечение синдрома Лайелла заключается в проведении экстренных мероприятий, а также использовании методик экстракорпорального очищения крови, введении преднизолона (в больших дозах), инфузионной терапии, коррекции водно-солевого баланса и др.

Лекарственные препараты и синдром Лайелла

Наиболее распространенной причиной считается реагирование организма на вводимое в него медикаментозное средство. Это может быть как индивидуальная непереносимость к составляющим препарата, несоблюдение дозировки, просроченность лекарства и т/д

Источник: https://badacne.ru/kozhnye-zabolevaniya/sindrom-layella.html

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.