Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Содержание

Билирубиновая энцефалопатия новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Билирубиновая энцефалопатия возникает в результате воздействия непрямого билирубина на центральную нервную систему.

Временное увеличение концентрации билирубина в крови в течение первых нескольких дней после появления на свет развивается у многих малышей и считается нормой. У недоношенных и у части доношенных новорожденных возникают признаки желтухи (при превышении порога в 70 мкмоль/л).

Желтуха новорожденных может быть физиологической или патологической

Преходящая гипербилирубинемия

В отсутствие всякой патологии, билирубин в крови повышается в связи с рядом особенностей протекания физиологических процессов в организме новорождённых, а именно:

  1. Сравнительно небольшим сроком жизни эритроцитов с фетальным гемоглобином.
  2. Физиологической полицитемией.
  3. Общим преобладанием катаболических процессов над анаболическими.
  4. Сниженной функциональной активностью печени, замедлением захвата и выведением ею билирубина.
  5. Поступлением части крови от кишечника напрямую в нижнюю полую вену (мимо печени).

При подобном физиологическом состоянии важной задачей для врачей является наблюдение за младенцем и быстрое оказание помощи ребенку в случае, если оно примет характер патологии.

Когда норма становится патологией?

Таким образом, физиологическая желтуха, появившись спустя примерно сутки после родов, нарастает на протяжении нескольких дней и начинает угасать к концу первой недели жизни ребенка.

В случае если все протекает нормально, кожа новорожденного на это время приобретает оранжевый оттенок, но при этом кал и моча сохраняют свой обычный цвет, печень и селезенка младенца не увеличиваются, а общее состояние остается удовлетворительным.

Если же желтуха появляется раньше или позже, стремительно нарастает, продолжается слишком долго (более 1 недели), сопровождается расширением границ селезенки и печени или утяжелением состояния ребенка в целом, то это признак патологической гипербилирубинемии.

Почему развивается патологическая гипербилирубинемия?

В основе данного явления лежат следующие причины:

  • избыточная продукция билирубина в случае повышенного разрушения клеток крови (гемолиза);
  • сниженный захват билирубина клетками печени ─ гепатоцитами, что говорит об их неполноценной работе;
  • нарушение выделения билирубина в кишечник и его выведения;
  • сочетание плохого захвата билирубина гепатоцитами и замедленного его выведения.

Билирубиновая энцефалопатия, возникающая у новорожденных, представляет собой ситуацию, опасную для здоровья и жизни ребенка. Ее причиной чаще всего становится усиленный гемолиз или устойчивое нарушение захвата непрямого билирубина клетками печени.

Причины гемолиза

Резус-конфликт возникает, когда у матери отрицательный резус, а ребенок наследует положительный резус от отца

Наиболее часто встречающимися причинами развития гемолиза у детей на первой неделе жизни являются:

  • различия крови матери и ребенка по белкам, находящимся на поверхности эритроцитов (AB0, Rh);
  • аномалии строения эритроцитарных мембран, а также ошибки строения цепей гемоглобина (талассемии);
  • применение некоторых медикаментов (высокие дозировки викасола);
  • некоторые врожденные болезни инфекционного генеза (сифилис, цитомегаловирусная инфекция, краснуха и т.п.);

Нарушенная конъюгация билирубина

Для того, чтобы из непрямого билирубина, обладающего токсическими свойствами, образовался обезвреженный непрямой, должна беспрепятственно пройти реакция связывания билирубина в клетках печени ─ гепатоцитах.

Последствие нарушения данного процесса ─ так называемая, конъюгационная желтуха. Такое состояние возникает при ряде наследственных заболеваний: синдроме Жильбера и т.д.

Клиническая картина

Клиническая картина билирубиновой энцефалопатии складывается из четырех следующих друг за другом периодов заболевания

Накапливающийся в крови непрямой билирубин рано или поздно преодолевает гематоэнцефалический барьер и оказывает токсическое действие непосредственно на центральную нервную систему (более всего накапливаясь в ядрах головного мозга, вследствие чего заболевание получило название «ядерной желтухи»).

Течение билирубиновой энцефалопатии состоит из 4 фаз:

  1. Билирубиновая интоксикация, которая проявляется в вялости и сонливости ребенка, плач, рвота, срыгивания.
  2. Появление симптомов, характерных для «ядерной желтухи»: напряжение затылочных мышц, трудности со сгибанием конечностей, сжатые в кулачки пальцы, выбухающий большой родничок, сонливость и слабость, время от времени сменяющиеся криком и возбужденным состоянием, нистагм, дрожание конечностей, непроизвольные подергивания мышц, судороги, повышение температуры тела. В эту фазу повреждения, возникающие в нервной системе уже необратимы.
  3. Ложное улучшение самочувствия.
  4. Появление осложнений неврологического характера: ДЦП, парезы и параличи, ухудшение слуха, задержка в развитии и т.д.

Возникновение билирубиновой энцефалопатии должно быть вовремя предупреждено, если же оно все-таки наступило, то помощь ребенку должна быть оказана в скором порядке еще в течение первой фазы заболевания.

При появлении билирубиновой энцефалопатии основным методом лечения является как можно более скорое обменное переливание крови.

Заменное переливание крови является эффективным способом удаления из организма новорожденного токсичных продуктов гемолиза

Профилактика билирубиновой энцефалопатии

Врачи сразу, при появлении на свет малышей, выделяют детей, у которых в высокой степени возможно развитие гемолитической болезни, в особую группу риска. К ним относят, прежде всего, малышей, чья кровь несовместима с материнской по эритроцитарным антигенам.

У них в крови определяют количество непрямого билирубина, гемоглобина, фиксируют ее групповую принадлежность и резус-фактор.

По результатам проведенных анализов, малышей принимают решение наблюдать, использовать фототерапию или переходить к более решительным действиям. Билирубин, под действием света синих люминесцентных ламп, меняет свою структуру и утрачивает свою токсичность.

Облучение тела новорожденного с помощью флюоресцентной лампы

Если у ребенка концентрация непрямого билирубина в крови нарастает со скоростью более 6,8 мкмоль/л/час (несмотря на проводимое лечение), то врач имеет право назначить применение препаратов, содержащих человеческий иммуноглобулин. При необходимости может быть назначен повторный курс. В крайнем случае, прибегают к обменному переливанию крови.

Если же ребенок рождается уже с признаками гемолитической болезни (бледная желтушная кожа, отечность, увеличенные печень и селезенка), не дожидаясь результатов лабораторных исследований, переходят к переливанию крови.

Таким образом, билирубиновая энцефалопатия новорожденных является состоянием, которое несет существенную угрозу для здоровья и жизни малыша, поэтому все усилия врачей должны быть направлены на его профилактику, своевременное выявление и оказание необходимой помощи.

Источник: http://GolovaLab.ru/inye-zabolevaniya/entsefalopatiya/bilirubinovaya-u-novorozhdennyh.html

Энцефалопатия у грудничков: причины, внешние признаки, симптомы, лечение и прогноз

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Каждый родитель переживает за здоровье своего ребенка независимо от того, сколько чаду лет. Однако новорожденные малыши больше всего подвержены различным неприятностям, поэтому тревожная симптоматика может вызвать серьезное беспокойство.

После появления на свет у ребенка могут быть диагностированы различные врожденные или приобретенные патологии, которые невозможно было выявить в процессе беременности женщины. Например, к такому заболеванию относится энцефалопатия неуточненная у грудничка.

Симптомы недуга отчасти схожи с опухолью головного мозга, так как в этом случае также страдает эта часть организма. Данная патология может быть спровоцирована сразу несколькими факторами.

Но чаще всего главной причиной появления энцефалопатии является то, что мать во время беременности решила не отказываться от вредных привычек либо была родовая травма.

Если говорить о прогнозе на выздоровление, то при подобном диагнозе все напрямую зависит от того, насколько быстро и качественно была произведена диагностика и начаты терапевтические мероприятия. В любом случае не стоит игнорировать симптомы, которые приведены в данной статье, так как они могут сигнализировать о довольно серьезном поражении.

По МКБ-10 энцефалопатия неуточненная указана под номером G93. Примечательно, что чаще всего проявления данной патологии находят у совсем крошечных детей, только что появившихся на свет. Однако нередко подобные диагнозы не подтверждаются. Поэтому стоит выслушать мнение нескольких специалистов.

Если говорить об энцефалопатии (МКБ-10 G93), то она может встречаться и у взрослых людей. Симптоматика в этом случае будет схожей. Но, если сравнивать детскую и взрослую энцефалопатию, то нужно понимать, что неокрепший организм является более нежным и неустойчивым. Он может пострадать от любой травмы, особенно если она приходится в область головы.

Риск развития серьезного заболевания остается даже в том случае, если маленькому пациенту было оказано своевременное лечение. Поэтому стоит очень внимательно относиться к проявлениям, которые могут свидетельствовать о данной болезни. Также стоит подробнее рассмотреть разновидности и формы патологии.

Виды энцефалопатии

Существует определенная классификация этого недуга. Например, болезнь бывает врожденной и наследственной или развивающейся еще в чреве матери. Последнюю принято называть перинатальной энцефалопатией у грудничка.

Ребенок так же, как и взрослый, может пострадать и от приобретенной патологии. Подобное происходит в том случае, если на его организм оказывали влияние пагубные факторы, которые затронули деятельность головного мозга.

Симптоматика данной патологии не отличается у взрослых и детей. Также стоит отметить, что развитие болезни может спровоцировать не только то, что во время беременности мать не придерживалась серьезных правил, но и родовые травмы.

В этом случае такую разновидность патологии принято называть резидуальной. От родовой травмы страдает порядка 10 % всех рожениц.

Чтобы лучше понять, как развивается энцефалопатия, что это за болезнь и особенности ее лечения, стоит рассмотреть классификацию в зависимости от проявления недуга. Эта информация будет полезна молодым родителям.

Также данная разновидность патологии называется дисциркулярной. При развитии этой формы заболевания в головном мозге новорожденного могут происходить изменения органического типа. Они затрагивают деятельность нейронов на фоне сосудистых заболеваний или того, что в кровь малыша попали токсины.

В этом же случае есть так называемые неуточненные причины.

Кроме этого токсическая энцефалопатия у грудничков может быть следствием сосудистой недостаточности (артериальной и венозной), заболеваний крови, вирусных или инфекционных патологий, а также недугов, негативно сказывающихся на деятельности других органов. Перечень всех неприятных заболеваний значительно шире. Это лишь основные из них.

Особенности проявления токсической формы

Если говорить о симптоматике данной разновидности энцефалопатии у грудничков, то в первую очередь стоит обратить внимание на качество сна ребенка. Если он долго засыпает и капризничает на протяжении всей ночи, то это может привести к ухудшению восприятия и тому, что у малыша пострадает психика. В данном случае речь идет о так называемых псевдоневрастенических синдромах.

Дополнительно стоит обратить внимание на появление головокружений и неуверенности при ходьбе (малыш может начать пошатываться). Также врачи диагностируют проблемы с показателями артериального давления. Дополнительно может произойти ухудшение работы органов зрения и слуха. В редких случаях ситуация доходит до отказа работы головного мозга ребенка.

Так как развитие энцефалопатии у грудничков негативно сказывается на нервной системе неокрепшего организма, то у малыша может начать проявляться серьезная плаксивость и повышенная нервозность. В более худших ситуациях у маленьких пациентов развиваются даже эпилептические приступы.

Если не назначить лечение своевременно, то это приведет к серьезным отклонениям в работе мозга, которые могут быть необратимыми. Может развиться так называемая стагнации сознания.

Это означает, что ребенок на протяжении всего времени будет находиться в прострации, периодически падать в обмороки и т. д.

Перинатальная

Данная разновидность энцефалопатии у грудничков, как правило, впервые диагностируется в последние 12 недель беременности женщины либо непосредственно в момент рождения ребенка. В этом случае причина может быть также неуточненной.

Например, данная форма энцефалопатии может развиться на фоне стрессов, плохого питания или серьезных патологий, от которых страдала будущая мама, но не провела своевременного лечения. С подобным чаще всего сталкиваются женщины, у которых диагностируют пневмонию или анемию.

Билирубиновая

В этом случае причины энцефалопатии у грудничка связаны с развитием гемолитических заболеваний. Они же, в свою очередь, вызываются тем, что группа крови ребенка и матери несовместимы.

В этом случае показатель билирубина, которой еще не успел пройти обработку печенью, будет чуть повышен. Это в свою очередь приводит к довольно сильному токсическому отравлению.

В головной мозг малыша могут попасть опасные вещества, которые нарушат его нормальную деятельность.

Так называемая билирубиновая болезнь может быть спровоцирована и причинами, которые также вызывают развитие желтухи.

Патология иногда проявляется на фоне сепсиса, родовых травм, токсоплазмоза, склонности к сахарному диабету у матери малыша.

В результате развития заболевания происходят нарушения в процессе метаболизма тканей. Иммунитет падает, а функции организма постепенно начинают отказывать.

Билирубиновая энцефалопатия у грудничка: симптомы, внешние проявления

Если говорить о клинической картине этой формы патологии, то условно ее можно разделить на три последовательные фазы. На первом этапе проявляются признаки, характерные для обычного пищевого отравления.

Ребенок мучается от тошноты, слабости и понижения тонуса мышц. Однако родителей должно смутить то, что привычная схема лечения в этой ситуации не дает никакого результата.

Малыш продолжает слишком часто срыгивать и отказывается от приема пищи.

Следующий этап характеризуется появлением особых симптомов энцефалопатии у грудничка, которые соответствуют ядерной желтухе. Маленькие пациенты начинают постоянно сжимать руки в кулаки, а их суставы очень плохо разгибаются. Во время движения шеи у ребенка появляются болезненные ощущения. Также данная форма энцефалопатии может спровоцировать повышение температуры и сбой в процессе дыхания.

На третьем этапе ситуация может улучшиться. Однако подобные проявления носят только кратковременный эффект. Через некоторое время у ребенка может начать проявляться усиленная симптоматика. В конечном счете есть риск даже церебрального паралича. Также среди симптомов третьей стадии можно выделить закатывание радужки за века.

Диагностика

Если у родителей возникло подозрение, что их малыш страдает от энцефалопатии, что это за болезнь стоит уточнить у специалиста. В первую очередь нужно показаться неврологу. Он проведет стандартный осмотр и опрос. После этого необходимо пройти обследование, которое включает МРТ мозга малыша, ЭЭГ и ЭХО-ЭГ, а также УЗДГ сосудов головы. Дополнительно проводится реоэнцефалография.

Благодаря этим диагностическом мероприятиям становится возможным получить полную картину состояния сосудистой системы малыша, а также отметить возможное появление морфологических изменений в работе головного мозга. Любые отклонения должны быть учтены.

Также врач проводит дополнительные анализы и определяет, насколько активность головного мозга маленького пациента связана с внутричерепным давлением. Кроме этого, перечень этих мероприятий позволяет уточнить диагноз и исключить любые другие серьезные патологии, например, опухоль головного мозга, которая может проявляться схожей симптоматикой.

В обязательном порядке необходимо сдать общий анализ крови и мочи. Также врачи проводят УЗИ внутренних органов.

Так как речь идет об энцефалопатии головного мозга у грудничка, врач должен быть предельно осторожен при высказывании любых теорий. Он должен быть уверен в правильности поставленного диагноза, чтобы не нанести вред неокрепшему малышу.

Поэтому чаще всего при подозрении на данную патологию собирается консилиум, состоящий из квалифицированных специалистов в разных областях. В исследованиях может принимать участие кардиолог, невролог, гастроэнтеролог, пульмонолог и другие.

Родители не могут понять жалобы малыша, так как он просто элементарно не может объяснить свое состояние. Соответственно, общая картина проявлений довольно размытая. Поэтому врач должен опираться не только на описание симптомов, полученные от матери и отца маленького пациента, но и воспользоваться опытом коллег, которые возможно чаще сталкивались в своей практике с такими недугами.

Нужно понимать, что лечение энцефалопатии – это очень сложный процесс, на который уходит много времени. Нередко происходит так, что изменения, произошедшие в головном мозге, остаются у ребенка навсегда. Поэтому важно не допустить ухудшения состояния пациента.

Энцефалопатия у грудничка: последствия патологии

Нетрудно догадаться, что эта болезнь является крайне опасной. Если говорить об осложнениях, то в этом случае все зависит от тяжести и стадии развития недуга. Последствия могут быть самыми разными. Если малыш перенес легкую форму энцефалопатии и лечение было начато своевременно, то в этом случае можно избежать осложнений.

Треть детей, которым была диагностирована данная болезнь, полностью излечиваются и начинают вести абсолютно нормальный образ жизни. Однако своевременно выявить патологию удается далеко не всегда.

Если такое произошло, то, скорее всего, часть нервных клеток уже безвозвратно повреждена. В этом случае можно ожидать самых опасных последствий. Например, ребенок может начать серьезно отставать в развитии.

Это самое распространенное осложнение данной патологии.

По мере взросления у ребенка могут появляться проблемы с запоминанием, концентрацией внимания. Ему сложнее учиться, поэтому может потребоваться отдать чадо в специализированную школу. Дополнительно могут произойти серьезные нарушения в работе некоторых внутренних органов, а также систем. Это, в свою очередь, нередко приводит к развитию тяжелых и даже опасных для жизни патологий.

Лечение

Стоит отметить, что данную патологию ни в коем случае не стоит даже пытаться лечить самостоятельно. В таком возрасте очень опасно давать детям любые препараты без соответствующего рецепта от врача.

Методы лечения энцефалопатии у грудничка могут отличаться в зависимости от формы и стадии заболевания.

Если малыш страдает от острой формы патологии, то в этом случае необходимо незамедлительно снизить внутреннее черепное давление. Это поможет избавиться от судорог и прочих опасных симптомов.

По большому счету подобное хирургическое вмешательство является единственным способом, который может спасти жизнь маленького пациента.

Также снятие отечности и облегчение состояния пациента обеспечивается за счет искусственной вентиляции легких и нормализации метаболических процессов. Для этого врач прописывает специализированные препараты, а также лекарства из категории ангиопротекторов. Они необходимы для того, чтобы укрепить стенки сосудистой системы и правильно настроить отток венозной крови.

В некоторых ситуациях лечение включает использование транквилизаторов, которые необходимы для того, чтобы успокоить малыша во время приступов. Одновременно с этим требуется поддерживать иммунную систему ребенка. Для этого, как правило, используются витаминные комплексы.

Прогнозы

Если говорить о перспективах, которые ожидают ребенка, перенесшего данную патологию, то все зависит не только от того, как быстро врачи приняли меры, но также и от реабилитационного периода. В это время врач рекомендует проводить массаж, ЛФК и другие курсы физиотерапевтических упражнений.

В обязательном порядке нужно следить за режимом отдыха малыша, гулять с ним, как можно больше времени проводить на свежем воздухе и отдавать предпочтение только правильному питанию.

Прогнозы энцефалопатии у грудничка бывают разные. Но в большинстве ситуаций при правильном лечении и реабилитации выздоровление наступает в течение нескольких лет. Когда малыш достигнет этого возраста, можно будет определить, не отстает ли он от сверстников в развитии. Чаще всего подобное происходит только при осложнениях.

Как не допустить развития опасной патологии

Согласно статистике и наблюдениям врачей, проблемы начинаются в тот момент, когда мать будущего малыша не соблюдает все необходимые рекомендации.

Если женщина ведет здоровый образ жизни, принимает необходимые витамины, часто находится на свежем воздухе, не нервничает и не занимается тяжелыми физическими нагрузками, то, как правило, возможность развития недуга у малыша сводится к минимуму.

Однако нужно понимать, что патология может сформироваться и на фоне различных травм. Поэтому женщине нужно быть как можно более осторожной. При возникновении любых неприятных симптомов лучше перестраховаться и обратиться к специалисту за рекомендациями.

Кроме этого врачи рекомендуют отказаться от употребления кофе и шоколада, а также полностью исключить алкоголь, сигареты и прочие вредные привычки. Даже пассивное курение может стать причиной начального этапа развития массы недугов.

Однако даже если женщина выполняет все предписания, она не защищена от родовой травмы. Но не стоит отчаиваться. Сегодня медицина не стоит на месте. В 80 % случаев полностью избавиться от тяжелой патологии удается в течение первого года жизни малыша.

Источник: https://FB.ru/article/463832/entsefalopatiya-u-grudnichkov-prichinyi-vneshnie-priznaki-simptomyi-lechenie-i-prognoz

Желтуха новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Желтуха новорожденных – физиологическое или патологическое состояние, обусловленное гипербилирубинемией и проявляющееся желтушным окрашиванием кожи и видимых слизистых у детей в первые дни их жизни.

Желтуха новорожденных характеризуется повышением концентрации билирубина в крови, анемией, иктеричностью кожных покровов, слизистых оболочек и склер глаз, гепато- и спленомегалией, в тяжелых случаях – билирубиновой энцефалопатией.

Диагностика желтухи новорожденных основывается на визуальной оценке степени желтухи по шкале Крамера; определении уровня эритроцитов, билирубина, печеночных ферментов, группы крови матери и ребенка и др. Лечение желтухи новорожденных включает грудное вскармливание, инфузионную терапию, фототерапию, заменное переливание крови.

Желтуха новорожденных – неонатальный синдром, характеризующийся видимой желтушной окраской кожи, склер и слизистых оболочек вследствие повышения уровня билирубина в крови ребенка.

По наблюдениям, на первой неделе жизни желтуха новорожденных развивается у 60 % доношенных и 80% недоношенных детей. В педиатрии наиболее часто встречается физиологическая желтуха новорожденных, составляющая 60–70 % всех случаев синдрома.

Желтуха новорожденных развивается при повышении уровня билирубина свыше 80-90 мкмоль/л у доношенных и более 120 мкмоль/л у недоношенных младенцев. Длительная или выраженная гипербилирубинемия оказывает нейротоксическое действие, т. е вызывает повреждение головного мозга.

Степень токсического воздействия билирубина зависит, главным образом, от его концентрации в крови и длительности гипербилирубинемии.

Желтуха новорожденных

Прежде всего, неонатальная желтуха может быть физиологической и патологической. По происхождению желтухи новорожденных делятся на наследственные и приобретенные.

На основании лабораторных критериев, т. е.

повышения той или иной фракции билирубина различают гипербилирубинемии с преобладанием прямого (связанного) билирубина и гипербилирубинемии с преобладанием непрямого (несвязанного) билирубина.

К конъюгационным желтухам новорожденных относятся случаи гипербилирубинемии, возникающие вследствие пониженного клиренса билирубина гепатоцитами:

  • Физиологическую (транзиторную) желтуху доношенных новорожденных
  • Желтуху недоношенных новорожденных
  • Наследственные желтухи, связанные с синдромами Жильбера, Криглера-Найяра I и II типов и др.
  • Желтуху при эндокринной патологии (гипотиреозе у детей, сахарном диабете у матери)
  • Желтуху у новорожденных с асфиксией и родовой травмой
  • Прегнановую желтуху детей, находящихся на естественном вскармливании
  • Медикаментозную желтуху новорожденных, обусловленную назначением левомицетина, салицилатов, сульфаниламидов, хинина, больших доз витамина К и др.

Гемолитическая желтуха новорожденных характеризуется повышением уровня билирубина вследствие усиленного разрушения (гемолиза) эритроцитов ребенка. К такого вида гипербилирубинемиям относят:

Механические желтухи новорожденных обусловлены нарушением отведения билирубина с желчью по желчным путям и кишечнику.

Они могут возникать при пороках (атрезии, гипоплазии) внутрипеченочных и внепеченочных протоков, внутриутробной желчнокаменной болезни, сдавлении желчных ходов извне инфильтратом или опухолью, закупорке желчных протоков изнутри, синдроме сгущения желчи, пилоростенозе, кишечной непроходимости и пр.

Желтухи смешанного генеза (паренхиматозные) возникают у новорожденных с фетальным гепатитом, обусловленным внутриутробными инфекциями (токсоплазмозом, цитомегалией, листериозом, герпесом, вирусными гепатитами А, В, D), токсико-септическим поражением печени при сепсисе, наследственных заболеваниях обмена веществ (муковисцидозе, галактоземии).

Транзиторная желтуха является пограничным состоянием периода новорожденности. Сразу после рождения ребенка избыток эритроцитов, в которых присутствует фетальный гемоглобин, разрушается с образованием свободного билирубина.

Вследствие временной незрелости фермента печени глюкуронилтрансферазы и стерильности кишечника связывание свободного билирубина и его выведение из организма новорожденного с калом и мочой снижено.

Это приводит к накоплению лишнего объема билирубина в подкожно-жировой клетчатке и окрашиванию кожи и слизистых в желтый цвет.

Физиологическая желтуха новорожденных развивается на 2-3 сутки после рождения, достигает своего максимума на 4-5 сутки. Пиковая концентрация непрямого билирубина составляет в среднем 77-120 мкмоль/л; моча и кал имеют нормальную окраску; печень и селезенка не увеличены.

При транзиторной желтухе новорожденных легкая степень желтушности кожных покровов не распространяется ниже пупочной линии и обнаруживается только при достаточном естественном освещении. При физиологической желтухе самочувствие новорожденного обычно не нарушается, однако при значительной гипербилирубинемии может отмечаться вялое сосание, заторможенность, сонливость, рвота.

У здоровых новорожденных возникновение физиологической желтухи связывается с временной незрелостью ферментных систем печени, поэтому не считается патологическим состоянием. При наблюдении за ребенком, организации правильного вскармливания и ухода проявления желтухи стихают самостоятельно к 2-хнедельному возрасту новорожденных.

Желтуха недоношенных новорожденных характеризуется более ранним началом (1–2 сутки), достижением пика проявлений к 7 суткам и стиханием к трем неделям жизни ребенка.

Концентрация непрямого билирубина в крови недоношенных выше (137-171 мкмоль/л), его прирост и снижение происходит медленнее.

Вследствие более длительного созревания ферментных систем печени у недоношенных детей создается угроза развития ядерной желтухи и билирубиновой интоксикации.

Наследственные желтухи

Наиболее распространенной формой наследственной конъюгационной желтухи новорожденных является конституциональная гипербилирубинемия (синдром Жильбера). Данный синдром встречается в популяции с частотой 2-6%; наследуется по аутосомно-доминантному типу.

В основе синдрома Жильбера лежит дефект активности ферментных систем печени (глюкуронилтрансферазы) и, как следствие, – нарушение захвата билирубина гепатоцитами.

Желтуха новорожденных при конституциональной гипербилирубинемии протекает без анемии и спленомегалии, с незначительным подъемом непрямого билирубина.

Наследственная желтуха новорожденных при синдроме Криглера-Найяра связана с очень низкой активностью глюкуронилтрансферазы (II тип) или ее отсутствием (I тип).

При I типе синдрома желтуха новорожденных развивается уже в первые дни жизни и неуклонно нарастает; гипербилирубинемия достигает 428 мкмоль/л и выше. Типично развитие ядерной желтухи, возможен летальный исход.

II тип синдрома, как правило, имеет доброкачественное течение: неонатальная гипербилирубинемия составляет 257-376 мкмоль/л; ядерная желтуха развивается редко.

Желтуха при эндокринной патологии

Обычно возникает у детей с врожденным гипотиреозом в связи с дефицитом гормонов щитовидной железы, нарушающим созревание фермента глюкуронозилтрансферазы, процессы ко­нъюгации и экскреции билирубина.

Желтуха при гипотиреозе выявляется у 50-70% новорожденных; проявляется на 2-3-й сутки жизни и сохра­няется до 3-5 месяцев.

Кроме желтухи, у новорожденных отмечается вялость, пастозность, артериальная гипотония, брадикардия, грубый голос, запоры.

Ранняя желтуха может возникать у новорожденных, матери которых страдают сахарным диабетом, вследствие гипогликемии и ацидоза. Проявляется затяжным желтушным синдромом и непрямой гипербилирубинемией.

Желтуха у новорожденных с асфиксией и родовой травмой

Гипоксия плода и асфиксия новорожденных задерживают становление ферментных систем, следствием чего является гипербилирубинемия и ядерная желтуха.

Различные родовые травмы (кефалогематомы, внутрижелудочковые кровоизлияния) могут являться источниками образования непрямого билирубина и его усиленного проникновения в кровь с развитием желтушного окрашивания кожи и слизистых.

Выраженность желтухи новорожденных зависит от тяжести гипоксически-асфиксического синдрома и уровня гипербилирубинемии.

Прегнановая желтуха

Синдром Ариеса, или желтуха детей, находящихся на естественном вскармливании, развивается у 1-2% ново­рожденных. Может возникать на первой неделе жизни ребенка (ранняя желтуха) либо на 7-14 день (поздняя желтуха новорожденных) и сохраняться 4-6 недель.

Среди возможных причин прегнановой желтухи новорожденных называют присутствие в молоке материнских эстрогенов, препятствующих связыванию билирубина; неустановившуюся лактацию у матери и относительное недоедание ребенка, вызывающие обратное всасывание билирубина в кишечнике и его поступление в кровяное русло и др. Считается, что факторами риска желтухи у новорожденных, находящихся на грудном вскармливании, служат позднее (позже 12ч жизни) отхождение мекония, задержка пережатия пуповины, стимуляция родов. Течение такого вида желтухи новорожденных всегда доброкачественно.

Ядерная желтуха и билирубиновая энцефалопатия

При прогрессирующем повышении концентрации непрямого билирубина в крови может происходить его проникновение через гематоэнцефалический барьер и отложение в базальных ядрах головного мозга (ядерная желтуха новорожденных), обусловливающее развитие опасного состояния – билирубиновой энцефалопатии.

На первом этапе в клинике преобладают признаки билирубиновой интоксикации: вялость, апатия, сонливость ребенка, монотонный крик, блуждающий взгляд, срыгивания, рвота.

Вскоре у новорожденных появляются классические признаки ядерной желтухи, сопровождающиеся ригидностью затылочных мышц, спастичностью мышц тела, периодическим возбуждением, выбуханием большого родничка, угасанием сосательного и других рефлексов, нистагмом, брадикардией, судорогами.

В этот период, который длится от нескольких дней до нескольких недель, происходит необратимое поражение ЦНС. В течение последующих 2-3 месяцев жизни в состоянии детей наблюдается обманчивое улучшение, однако уже на 3-5 месяце жизни диагностируются неврологические осложнения: ДЦП, ЗПР, глухота и т. д.

Желтуха выявляется еще на этапе пребывания ребенка в родильном доме врачом-неонатологом или педиатром при посещении новорожденного вскоре после выписки.

Для визуальной оценки степени желтухи новорожденных используется шкала Крамера.

  • I степень – желтушность лица и шеи (билирубин 80 мкмоль/л)
  • II степень – желтушность распространяется до уровня пупка (билирубин 150 мкмоль/л)
  • III степень – желтушность распространяется до уровня коленей (билирубин 200 мкмоль/л)
  • IV степень – желтушность распространяется на лицо, туловище, конечности, за исключением ладоней и подошв (билирубин 300 мкмоль/л)
  • V – тотальная желтушность (билирубин 400 мкмоль/л)

Необходимыми лабораторными исследованиями для первичной диагностики желтухи новорожденных являются: билирубин и его фракции, общий анализ крови, группа крови ребенка и матери, тест Кумбса, ПТИ, общий анализ мочи, печеночные пробы. При подозрении на гипотиреоз необходимо определение тиреоидных гормонов Т3, Т4, ТТГ в крови. Выявление внутриутробных инфекций осуществляется методом ИФА и ПЦР.

В рамках диагностики механических желтух новорожденным проводится УЗИ печени и желчных протоков, МР-холангиография, ФГДС, обзорная рентгенография брюшной полости, консультация детского хирурга и детского гастроэнтеролога.

Для предотвращения желтухи и уменьшения степени гипербилирубинемии все новорожденные нуждаются в раннем начале (с первого часа жизни) и регулярном грудном вскармливании. У новорожденных с неонатальными желтухами частота рекомендуемых кормлений грудью составляет 8–12 раз в сутки без ночного перерыва.

Необходимо увеличение суточного объема жидкости на 10-20% по сравнению с физиологической потребностью ребенка, прием энтеросорбентов. При невозможности оральной гидратации проводится инфузионная терапия: капельное введение глюкозы, физ. раствора, аскорбиновой кислоты, кокарбоксилазы, витаминов группы В.

С целью повышения конъюгации билирубина новорожденному с желтухой может назначаться фенобарбитал.

Самым эффективным методом лечения непрямой гипербилирубинемии является фототерапия в непрерывном или прерывистом режиме, способствующая переводу непрямого билирубина в водорастворимую форму. Осложнениями фототерапии могут являться гипертермия, дегидратация, ожоги, аллергические реакции.

При гемолитической желтухе новорожденных показано заменное переливание крови, гемосорбция, плазмаферез. Все патологические желтухи новорожденных требуют незамедлительной терапии основного заболевания.

Транзиторная желтуха новорожденных в подавляющем большинстве случаев проходит без осложнений. Однако нарушение механизмов адаптации может привести к переходу физиологической желтухи новорожденных в патологическое состояние.

Наблюдения и доказательная база свидетельствуют об отсутствии взаимосвязи вакцинации от вирусного гепатита В с желтухой новорожденных. Критическая гипербилирубинемия может привести к развития ядерной желтухи и ее осложнений.

Дети с патологическими формами неонатальной желтухи подлежат диспансерному наблюдению участкового педиатра и детского невролога.

Источник: https://www.KrasotaiMedicina.ru/diseases/children/neonatal-jaundice

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Билирубиновая энцефалопатия (именуемая также ядерной желтухой) — состояние, характеризующееся гибелью мозговых клеток вследствие токсического влияния на них высокой концентрации билирубина (непрямой фракции). Подобное состояние наиболее часто встречается у новорожденных и требует немедленного лечения, в противном случае может привести к инвалидизации и даже гибели пациента.

Этиология болезни

Возможные причины билирубиновой энцефалопатии у новорожденных следующие:

  • гемолитическая болезнь (резус- либо групповая несовместимость мамы и малыша);
  • сахарный диабет у матери;
  • сепсис новорожденного;
  • травматизация ребенка при родах с формированием обширных гематом;
  • токсоплазмоз (внутриутробное заражение);
  • желтуха у недоношенных деток.

Под влиянием какого-либо из перечисленных процессов непрямой билирубин (то есть непереработанный гепатоцитами) в большом количестве выбрасывается в кровь, оказывая нейротоксическое воздействие на мозговые ткани.

Патоморфологические признаки

Поверхность головного мозга имеет бледно-желтый оттенок. Срез препарата выявляет характерную желтую окраску мозговых структур (мозжечка, гиппокампа, таламуса, ствола и других). Однако непрокрашенные области также претерпевают патологические изменения.

В пораженных областях вследствие гибели нейронов формируется глиоз и происходит атрофия нервной ткани.

При этом патоморфологическая картина сходна с таковой при гипоксическом поражении, а значит, с большой долей вероятности можно предполагать, что несвязанный билирубин, повреждая клеточные мембраны, приводит к нарушениям утилизации кислорода в мозговых тканях. А гипоксическое повреждение приводит к еще большему увеличению чувствительности нейронов к токсическим эффектам билирубина.

То есть, ядерная желтуха (билирубиновая энцефалопатия) — это не только изменение окраски мозговых структур под действием билирубина. Это также целый ряд патологических специфических процессов, происходящих на уровне клетки.

Билирубиновая энцефалопатия у взрослых

Причины поражения мозговых структур билирубином у взрослых кроются в тяжелых декомпенсированных патологиях печени (циррозы, гепатиты).

Недуг у взрослых развивается постепенно и сопровождается нарастанием неврологической симптоматики. При этом на первый план выходят нарушения психики и двигательной активности, проявляющиеся бессонницей, когнитивными изменениями, понижением активности и так далее.

Клинические проявления

Чаще всего первые признаки патологии возникают у доношенных деток на 2-5 сутки, а у недоношенных — на 7 сутки. Но присутствие гипербилирубинемии может приводить к развитию недуга в течение всего времени новорожденности (до 28 суток).

Ранние симптомы такой энцефалопатии неспецифичны и могут совпадать с таковыми при гипогликемии, сепсисе, внутричерепных кровоизлияниях, гипоксии и других патологических острых состояниях новорожденного.

Как правило, первыми признаками начинающегося поражения мозга становятся снижение сосательного рефлекса, сонливость, пропадание рефлекса Моро. По мере ухудшения (прогрессирования) болезни пропадают сухожильные рефлексы, нарушается дыхание, возникает опистотонус, большой родничок напряжен, лицевые мускулы и мышцы конечностей судорожно подергиваются, ребенок пронзительно кричит.

Затем появляются судороги, сопровождающиеся резким разгибанием ручек и поворотом кистей, сжатых в кулачки, вовнутрь.

Дальнейшая активность процесса часто приводит к гибели, в другом случае состояние ребенка улучшается, и развитие соответствует норме.

Однако к году вновь возникает ригидность мускулов, опистотонус и гиперкинезы.

Ко второму году жизни судороги и опистотонус исчезают, однако непроизвольные беспорядочные движения, сочетающиеся с гипотонией либо ригидностью мускулов сохраняются и приобретают устойчивый характер.

В трехлетнем возрасте билирубиновая энцефалопатия у детей обретает стойкий и четкий характер, что проявляется тугоухостью на звуки с высокой частотой, хореоатетозом, судорогами, дизартрией, косоглазием, олигофренией, экстрапирамидными нарушениями. Иногда встречается атаксия, гипотония и пирамидные расстройства.

При легком течении билирубиновой энцефалопатии последствия могут проявляться в виде тугоухости, умеренных либо легких нарушений двигательной координации, синдрома гиперактивности в сочетании с нарушенным вниманием (минимальная мозговая дисфункция). Такие симптомы могут сочетаться либо присутствовать по отдельности. При этом энцефалопатия может быть не диагностирована вплоть до поступления в школу.

Стадийность процесса

Патология имеет четыре стадии развития:

  1. Симптомы билирубиновой энцефалопатии неспецифичны: присутствует слабость, рвота, монотонный безэмоциональный крик. Тонус мышц и аппетит снижены.
  2. Появляются симптомы энцефалопатии, конечности малыша согнуты, разогнуть их при этом невозможно, подбородок приведен к груди, ребенок неестественно вскрикивает. В некоторых случаях возможна гипертермия и эпизоды апноэ.
  3. Состояние больного (чаще 10-12 сутки жизни малыша) заметно улучшается, однако явление это не связано с выздоровлением, напротив — процесс прогрессирует. Скованность мышц отступает, отсутствуют судороги.
  4. Развивается на 2 месяце жизни малыша. Симптоматика нарастает. Присутствуют признаки, сходные с таковыми при церебральном параличе. Ребенок значительно отстает в психоэмоциональном и физическом развитии.

Диагностические мероприятия

Гипербилирубинемия может расцениваться как физиологическая только в случаях исключения абсолютно всех патологических факторов ее появления. Беря во внимание тот факт, что гипербилирубинемия наиболее часто является следствием гемолитических либо физиологических причин, обследование пациента должно включать следующие анализы:

  • исследование крови (общее) с обязательным вычислением количества ретикулоцитов и микроскопией кровяного мазка;

Источник: https://golovnoj-mozg.ru/zabolevaniya/vospalitelnye/bilirubinovaya-entsefalopatiya-u-novorozhdennyh

Энцефалопатия у грудничка: перинатальная, токсическая и билирубиновая

Билирубиновая энцефалопатия у новорожденных: причины, симптомы и лечение

Эта статья не только о достаточно распространенной патологии нервной системы у ребенка – это возможность рассказать родителям о причинах и наиболее частых видах энцефалопатии у грудничка.

Детская энцефалопатия представляет собой диффузное расстройство головного мозга, которое вызвано в связи с различными патологическими изменениями непосредственно в нервных клетках.

В большинстве случаев  это:

  • значительное нарушение их кровоснабжения;
  • воздействие гипоксии, чаще всего еще во внутриутробном периоде;
  • токсических или инфекционных агентов;
  • асфиксии (резкое прекращение поступления кислорода в ткани) в родах.

Что такое энцефалопатия

Энцефалопатия у детей представляет собой группу различных патологических синдромов и болезней нервной системы невоспалительного генеза, развивающиеся в результате воздействия на нейроны головного мозга различных повреждающих факторов, вызывающих нарушение их функций.

Наиболее частыми причинами энцефалопатии у детей считаются:

  • Хроническая внутриутробная гипоксия:
  • значительная фетоплацентарная недостаточность;
  • заболевания матери в период беременности (болезни крови, сердечно-сосудистая патология, сахарный диабет);
  • воздействие других факторов.

  • Внутриутробные инфекции:
  • токсоплазмоз;
  • цитомегаловирус;
  • краснуха;
  • гепатит;
  • хламидиоз;
  • герпетическая инфекция.
  • Острая гипоксия в родах:
  • преждевременная отслойка плаценты;
  • асфиксия и дистресс плода в родах.
  • Родовые травмы.

  • Прием определенных групп лекарственных препаратов матерью в период беременности.
  • Назначение лекарств новорожденному после рождения;
  • Гемолитическая болезнь новорожденного и другие патологические виды злокачественных желтух.

  • Врожденные сосудистые аномалии (мальформации) или патология сосудов головного мозга.
  • Перенесенные нейроинфекции (менингит, энцефалит вирусный или бактериальный).
  • Демиелинизирующие заболевания головного мозга.
  • Травмы.

  •  Опухоли (доброкачественные или злокачественные новообразования).

   Виды патологии

Детская энцефалопатия по классификации практически не отличается от ее взрослой формы по этиологическому (повреждающему фактору), но как при этом как отдельная форма выделяется – врожденная энцефалопатия, развивавшаяся в результате воздействия повреждающих агентов на мозг ребенка еще в чреве матери.

Она может проявиться:

  • сразу после рождения (перинатальная энцефалопатия);
  • у деток старшего возраста, если перинатальная энцефалопатия не диагностирована вовремя (резидуальная энцефалопатия перинатально обусловленная).

   Перинатальная

ПЭП  или перинатальная энцефалопатия является особой группой поражений головного мозга у детей, возникающих при воздействии повреждающих факторов (гипоксии, травмы, инфекционных агентов и/или их токсинов, продуктов обмена)

в перинатальный период (с 28 недели беременности до 7 суток жизни у доношенных или до 28 суток внеутробной жизни у недоношенных детей).

Важно знать, что при своевременном определении патологии – лечение в 90-95% случае полностью купирует все симптомы болезни и не проявляется во взрослой жизни.

Поэтому при появлении минимальных проявлений перинатальной энцефалопатии у грудничка:

  • изменение тонуса мышц (гипертонусили гипотония мышц);
  • неадекватные реакции на внешние раздражители (звуки, свет) – вздрагивания, крик, длительное беспокойство;
  • тремор подбородка и конечностей;
  • отсутствие рефлексов или их слабая выраженность (сосательный, поисковый);
  • частый беспричинный крик, нарушения сна, беспокойство, капризность;
  • запрокидывания головы;
  • частые срыгивания;
  • косоглазие, экзофтальм;
  • задержка физического или психического развития

При появлении этих симптомов у грудничка (в любом сочетании) необходимо обратиться к неврологу, пройти необходимое обследование для определения и/или устранения повреждающего фактора и начать комплексное лечение ребенка.

О необходимости лечения:

часто родители сомневаются, так ли необходимо начинать назначенный курс лечения и «кормить малыша всякой химией» – при уточненном диагнозе это крайне необходимо. Если малыша не лечить – поражение нейронов продолжиться и последствия будут отрицательными.

В тоже время не стоит пугаться этого диагноза – от локализации и объема поражения ткани мозга и его глиальных структур. А у детей нервные клетки очень пластичны и способны к быстрому восстановлению.

Поэтому чем раньше начато лечение, тем больше вероятность полного восстановления уже пораженных клеточек или минимальных последствий для малыша.

  Дисциркуляторная или токсическая

При этой форме заболевания органические изменения в нейронах развиваются в связи с развитием и прогрессированием сосудистых заболеваний, врожденных аномалий церебральных сосудов или токсического воздействия на нейроны ядов, токсинов микроорганизмов, лекарственных или химических средств.

Эту патологию может спровоцировать воздействие на головной мозг ребенка следующих факторов:

  • врожденные аномалии церебральных сосудов (аневризмы, атриовенозные мальформации, врожденные стенозы);
  • вирусные и инфекционные заболевания со стойким и длительным нейротоксикозом, осложненные септическими процессами;
  • системные или инфекционные васкулиты, эмболии, наследственные ангиопатии, стойкая гипотония, аритмии;
  • заболевания крови (лейкоз, тромбоцитопеническая пурпура, нарушения свертывания);
  • прогрессирующие соматические и эндокринные патологии, вызывающие стойкие изменения сосудов микроангиопатии (сахарный диабет, патология надпочечников и щитовидной железы).

Симптомы данной патологии похожи на проявления при перинатальной энцефалопатии.

Тактика родителей ничем не отличается от предыдущей патологии – раннее лечение и постоянное наблюдение детского невролога и педиатра, а при сосудистых изменениях и детского сосудистого хирурга.

  Билирубиновая

Билирубиновая энцефалопатия является отдельным видом токсической энцефалопатии в результате выраженного отрицательного воздействия на нейроны и структуры головного мозга новорожденного продуктов распада гемоглобина – билирубина или в связи с нарушением его обезвреживания в организме.

При этом отмечается его высокое содержание в крови с развитием патологических желтух:

  • внутриутробной желтухи в результате реализации TORCH – инфекции (токсоплазмоз, гепатит);
  • при гемолитической болезни (при несовместимости групп крови и/или резус-фактора у плода и матери);
  • на фоне врожденных аномалий печени и желчного пузыря;
  • прогрессирующих заболеваний крови.

Повышенный уровень билирубина в крови приводит токсическому воздействию на нейроны головного мозга, чаще всего на его подкорковые ядра (ядерная желтуха) или структуры мозжечка, вызывая необратимые изменения в нервных клетках и их гибель.

При длительном течении злокачественной неонатальной желтухи любого генеза последствия для здоровья и жизни малыша неблагоприятны – развиваются параличи и парезы конечностей, мышц лица и шеи, нарушения дыхании и сердечной деятельности, стойкие вестибулярные нарушения.

Поэтому при появлении желтухи в период новорожденности или в первые месяцы жизни необходим контроль специалиста, определение причины при ее затяжном течении и назначение лечения при высоких показателях концентрации билирубина в крови с обязательным динамическим наблюдением состояния малыша и контроль снижения показателей (биохимический анализ крови).

Терапия затяжных патологических желтух у грудничков в большинстве случаев проводится в условиях стационара

Признаки энцефалопатии у грудничка

Общими признаками и симптомами энцефалопатии у детей являются:

  • головная боль, беспокойство, капризность, постоянный крик;

нарушения сна, которые проявляются сонливостью днем и бессонницей ночью – часто ребенок спит только на руках;

  • гиперактивность, неврозы в виде нарушения поведения, неуправляемость, расторможенность, навязчивые состояния;
  • нарушения слуха и зрения;
  • развитие гидроцефального синдрома (у детей первого года жизни);
  • у детей постарше отмечаются  нервные тики и фобии в виде панической боязни каких-либо объектов явных или придуманных, а также явлений окружающей среды;
  • снижение памяти (чаще нарушения краткосрочной памяти по запоминанию слов,  цифр или названий предметов), познавательной активности и интеллекта ребенка;

На все эти проявления нужно своевременно обращать внимание и проконсультироваться у детского невролога.

 Диагностика

Диагностика энцефалопатии основана на определении причины патологических изменений в головном мозге и выраженности неврологических нарушений.

Для этого  применяют:

  • сбор  жалоб и анамнеза болезни (течение беременности и родов, определение возможного повреждающего фактора во внутриутробном периоде или после рождения ребенка);
  • определение неврологического статуса;
  • консультации узких специалистов (окулиста, эндокринолога, кардиолога, ЛОР-врача);
  • лабораторные методы обследования;
  • инструментальные методы (нейросонография, КТ –  или МРТ – головного мозга, ЭЭГ и ее модификации, ЭЭГ-видеомониторинг).

 Итак, что нужно знать:

  • любая форма энцефалопатии требует немедленного лечения и постоянного наблюдения участкового врача и детского невролога;
  • при своевременном определении перинатальной энцефалопатии и терапии заболевания – лечение в 90-95% случае полностью купирует все симптомы болезни и не проявляется во взрослой жизни, все зависит от степени поражения нервной системы и расположении очага;
  • билирубиновая энцефалопатия – это крайне серьезная патология, которую нельзя допускать, а для этого необходимо контролировать уровень билирубина при затяжной физиологической желтухе и патологических желтухах.

Источник: https://zen.yandex.ru/media/id/5d3aa980b96cfd00adb0bf09/5d3d598d4e057700aed7c62f

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.